格林-巴利综合征

格林-巴利综合征

症状描述及临床表现：

格林-巴利综合征（GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎。由于目前认为该病是感染后的自身变态反应性疾病，所以国外有人称为急性感染后多发性神经病。因为该病的病理特征为炎性脱髓鞘改变，所以又命名为急性炎症性脱髓性多神经根神经病（AIDP）。该病是进展迅速而又大多可恢复的以运动神经受累为主的周围神经病，多见于儿童，夏秋季发，男略多于女。临床表现：多数患难与共儿发病前2-3周有上呼吸道感染史，起病较急，也可呈亚急性起病。85%的患儿1-2周内达病情高峰，2-3周后开始恢复。少数患儿1-3天即可发展至疾病高峰，也有的患儿2周后仍有进展，但麻痹进展一般不超过4周。如不继发感染，患儿一般体温不高，其主要临床表现如下。1．运动障碍：进行性肌无力是该病的突出表现，一般先从下肢开始，逐渐向上发展，累及上肢及脑神经，少数患儿呈下行性进展。两侧基本对称，一般肢体麻痹远端重于近端。瘫痪呈弛缓生，腱反射消失或减弱，受累部位肌肉萎缩。患儿肌恢复的顺序是自上而下，与进展顺序相反，最后下肢恢复。2．脑神经麻痹：约半数患儿累及后组（Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ）脑神经，表现为语音低微、吞咽困难、进食呛咳，易发生误吸。约20%的患儿合并周围性面瘫。少数患儿可出现视乳头水肿而无明显视力障碍。眼外肌受累机会较少，但是少数患儿在病程早期即可出现动眼神经的严重受累，如Miller-Fisher综合征。3．呼吸肌麻痹：约半数以上的患儿出现轻重不同的呼吸肌麻痹，可使呼吸表浅、咳嗽无力、声音微弱，其中7%-15%的患儿需辅助呼吸。4．感觉障碍：感觉障碍远不如运动障碍明显，且主观感觉障碍明显多于客观检查发现。在发病的初期，患儿可述痛、麻、痒或其他不适的感觉，持续时间比较短，常为一过性。少数患儿可查到手套、袜子型的感觉障碍。不少患儿因惧怕神经根牵涉性疼痛而致颈抵抗和Lasegue征阳性。5．自主神经功能障碍：患儿常有出汗过多、肢体发凉、皮肤潮红、心率增快、血压不稳等自主神经症状。少数患儿可有一过性尿潴留或尿失禁。自主神经症状多出现在疾病早期，存在时间较短。也有发生心律不齐甚至心跳骤停的病例报道，因此心血管功能的监护还是十分重要的。6．变异型：近年的研究发现除了经典的格林-巴利综合征外，还有许多不同的变异型。如①急性运动轴索神经病，除无客观感觉障碍外，其表现与经典的格林-巴利综合征AIDP相似。②Miller-Fisher综合征，主要表现为眼肌麻痹、共济失调，腱反射消失，脑脊液中蛋白亦增高。③复发性格林-巴利综合征，据统计约3%-5%患儿出现1次以上的复发，复发时的进展速度一般较第1次缓慢，恢复不如第1次完全。④急性感觉性多发性神经炎，十分罕见，仅表现为四肢的感觉障碍和感觉性共济失调，没有四肢的运动障碍或有十分轻微的无力。相关治疗：1、血浆交换疗法；2、静注免疫球蛋白；3、激素疗法。