戈谢病细胞免疫表型及吞噬功能研究

关键词：戈谢病免疫表型吞噬

　　戈谢病（Gaucher'sdisease）是一种罕见的脂类代谢异常性疾

　　1　材料与方法

　　1.1　标本来源　取自3例戈谢病患者骨髓液

　　1.2　试剂　ABC试剂盒

　　1.3　方法

　　1.3.1　ABC免疫酶法　按操作说明书进行

　　1.3.2　戈谢细胞墨汁吞噬功能测定　取肝素抗凝骨髓液100μl

　　1.3.3　戈谢细胞吞噬细菌功能测定　参

　　1.3.4　戈谢细胞吞噬胶乳颗粒功能测定　采用市售胶乳颗粒（3.6×108ml-1）

　　2　结果

　　2.1　3例戈谢细胞免疫组化结果　结果判断标准分别为强阳性：戈谢细胞呈弥漫的棕黄色

　　2.2　3例戈谢细胞的吞噬功能结果　吞噬墨汁的吞噬率分别为75%

　　3　讨论

　　戈谢细胞是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚

　　戈谢细胞是被激活的特殊巨噬细胞，其结构和形态发

　　本课题为河北省卫

　　作者简介：李玉秀，女，50岁，副教授，主要从事血液病检验

　　作者单位：李彦会（河北医科

　　郝冀洪（河北医科

　　李连蛟（河北省宁晋县中西医结合医院检验科）

　　参

　　［1］陈群芳，王志澄.血液病患者白细胞墨汁吞噬功能试验.中华血　　液

　　［2］甘　芾，陈　璋.临床免疫检验

　　［3］陈辉树.戈谢氏病脾脏病理形态及免疫组化特征1例.中华血液

　　［4］陈　璋.何谓人类白细胞分化抗原：CD分类的由来，目的与实际意义.国外医

　　［5］MarodiL,KaposTR,TothJetal.Impairedmicrobicidalcapacityofmononuclearphagocytesfrompatientswithtype1Gaucherdisease:partialcorrectionbyenzymereplacementtherapy.Blood,1995;86:4645