腹膜后脂肪肉瘤伴腹股沟疝1例报告及文献复习首席医学网2009年01月27日19:09:34Tuesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：王玉民田志臻张洁作者单位：266109山东省青岛市城阳区人民医院病理科
加入收藏夹【关键词】脂肪肉瘤
原发性腹膜后巨大脂肪肉瘤（primaryretroperitonealliposarcoma,PRPLS）是一种比较少见的肿瘤，而并发腹股沟疝更为罕见，国内尚未见报道。我科遇治1例报告如下。
[1]临床资料
患者，女，43岁，1年前在当地医院行妇科查体时发现右下腹肿块，诊断为疝气，可以还纳，无不适感，故未做任何治疗。近3个月发现腹部逐渐增大，并有胀满感，即来我院就诊。彩色多普勒超声检查显示：腹腔多发巨大实性占位；腹腔少量积液；子宫实性占位考虑肌瘤；右侧腹股沟疝。入院后行剖腹探查术。术中见肿瘤位于腹膜后及盆腔内，表面呈分叶状及圆球状,有完整被膜,其基底部与腹膜后大血管及右输尿管、膀胱底、右髂血管广泛粘连，其中肿物的一个结节下坠形成右下腹腹壁疝。将肿瘤还纳后，连同整个巨大肿物一并切除后，修补腹壁缺损。
[2]病理检查
（病理号20072036）大体检查：肿瘤组织总体积35cm×33cm×13cm，重5000g。其中独立结节3个（术中分离开所致），直径分别为17、14、11cm，大者切面灰白色，编织状，粘滑感，部分区域水肿明显，质稍韧；中者切面淡黄，略呈分叶状，大部分为成熟脂肪成分，中央见一结节，直径1.5cm，结节切面灰白色，质韧；小者切面灰黄、灰褐，中央见出血坏死，灰黄色区域质细、粘滑感；其他瘤组织连为一体，呈结节状，结节直径5～12cm不等，切面灰白、淡黄相间，质韧。所有肿瘤结节由纤维结缔组织相连组成巨大肿瘤，但结节之间易分开。见图1、2。镜下检查：大部分为分化成熟的脂肪细胞，部分呈星形、小梭形细胞，含有丰富的粘液基质及分枝状的毛细血管网。病理诊断：腹膜后巨大粘液型脂肪肉瘤。
腹膜后恶性肿瘤中脂肪肉瘤是较常见的肿瘤。因其部位有巨大的生长空间，且此瘤呈膨胀性生长，一般无浸润，故临床症状出现较迟，难以早期发现。只有当肿瘤体积较大，与毗邻脏器粘连、压迫或影响邻近器官，尤其是对走行于腹膜后间隙的腹主动脉、下腔静脉和髂血管产生推移、压迫或包绕时才出现症状。当肿物巨大时部分瘤组织下坠可以形成腹股沟疝，疝内容物能不能还纳都无腹痛及肠梗阻症状，这是此种疝气的特点。
我们查阅了大量文献，腹膜后脂肪肉瘤形成腹股沟疝的病例国内未见报道，国外仅报道3例［1-3］。报道的3例患者均为男性，年龄分别为53、58、60岁，都以无痛性腹股沟疝收入院。手术切除疝内容物，病理诊断为恶性肿瘤。手术继续探查，发现肿瘤位于腹膜后腔，包膜完整，将肿瘤完整切除。术后病理诊断为高分化脂肪肉瘤，其中1例为粘液样脂肪肉瘤。本例患者系女性，早期亦为无痛性腹股沟疝，直到晚期肿瘤巨大发生缺血时，患者才感觉腹部胀满刺疼感，腹股沟区内容物难以还纳，但无腹部剧痛及肠梗阻症状。国外报告的3例和我们遇治的1例病理组织学类型均为腹膜后高分化型或粘液型脂肪肉瘤，此类型恶性度低，治疗效果好。国外报道的3例将肿瘤完整切除，未做化疗及放疗，随访4个月～52个月，患者一般情况好，无复发或转移。腹膜后巨大脂肪肉瘤对化疗、放疗皆不敏感，手术切除是治疗脂肪肉瘤的基本方法,须尽可能地广泛切除，以减少肿瘤复发,提高生存率。
在诊断腹股沟疝时，如果疝气既不能还原，又无腹痛及肠梗阻症状和体征，应首先考虑腹部肿瘤的可能。对女性患者来说，若临床上发现原因不明的盆腹腔肿块，还应排除常见的妇科肿瘤后再考虑腹膜后脂肪肉瘤的可能。
【参考文献】[1]NoguchiH,NaomotoY,HaisaM,etal.Retroperitonealliposarcomapresentingaindirectinguinalhernia.ActaMedOkayama,2001,55:5154.[2]BaldassarreE,SantacroceC,BaroneM,etal.Retroperitonealwelldifferentiatedliposarcomapresentingasanincarceratedinguinalhernia.GChir,2007,28:315317.[3]MizunoY,SumiY,NachiS,etal.Acaseofalargeretroperitonealliposarcomapresentingasanincarceratedinguinalhernia.Hernia,2006,10:439442.
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