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频频手舞足蹈,明星得怪病

2009-12-06 www.j1ol.com A +

医界新秀,发现家族怪病  伍迪・嘉思瑞的这种病在医学上有一个稀奇古怪的名字,叫做慢性进行性舞蹈病,或叫遗传性舞蹈病,也称为亨廷顿综合征(Huntington’sSyndrome)。亨廷顿是一位美国医生的名字,大约一百年前,他首先描述了这种病的症状,因而人们也就以他的名字来称呼这种病。  从医学史的角度看,“亨廷顿综合征”这个名字真是再恰当不过了。因为亨廷顿家族的许多成年人,都患有这种慢性的、逐渐发展的舞蹈病,而且,大部分人忍受不了痛苦的折磨,相继以自杀来结束自己的生命。亨廷顿的祖父是1797年移居到美国长岛南岸的,尽管长岛这一避暑胜地风光旖旎,但此后一百年间,病魔的阴影一直笼罩着这个家族。亨廷顿的父亲是一位开业医生,但也难逃这一病魔的毒手。亨廷顿目睹家族中众多成员的发病过程及种种表现,在他大学毕业后的1872年,作为只有22岁的医学院毕业生,便成功地描述了该病的临床表现。按照亨廷顿的描述,这种病的发病年龄多在30~45岁,最主要的表现是舞蹈样、不自主的运动和痴呆,患者多在发病后的10~15年内死亡。目前美国已发现了不少这类病例,仔细追踪,这些病例或多或少都和从英国移居长岛的亨廷顿家族有关。从家族成员的发病情况分析,父母患有这种病,其子女约有一半的可能性也会得这种病。成年发病,源起基因异常  大约十年前,医学家在委内瑞拉发现了一个小村庄,那里竟是这种病的高发区,几乎一半以上的人都患有这种病。疾病模型与亨廷顿描述的几乎一模一样:患者一般都在30岁以后才起病,病情逐渐加重,精神衰退,终至在“舞蹈”与痴呆中死亡。  至于亨廷顿综合征的病因,却是在1909年,由一位名叫约格曼的医学家通过尸体解剖发现的。由于患者大脑中的基底节神经细胞退化萎缩,结果便出现了肌肉动作不协调的现象。目前更进一步查明了原因,原来此病是一小段基因异常所致。舞蹈病,并不止亨廷顿一种  医学上以舞蹈来命名的疾病,并不限于亨廷顿综合征。最常见的要算风湿性舞蹈病,亦称为圣维杜斯舞蹈病。此病名起源于中世纪后期,当时很多风湿性舞蹈病患者都到圣维杜斯教堂做礼拜,人们相信圣维杜斯能治疗这种病。的确,这种病的患者如能在舒适、充满同情的环境中卧床休息,确实能促进恢复。教堂的静谧气氛使圣维杜斯赢得了能治此病的美名。风湿性舞蹈病多见于5~15岁儿童,70%以上病例与风湿热有关,表现为不规则、无目的的大幅度肌群颤动、抽搐。  除了风湿性舞蹈病之外,还有一种叫做老年性舞蹈病的,常于晚年发病,除了有舞蹈动作外,还常常伴有严重的人格障碍。  最奇特的,要算是中世纪的舞蹈狂了。中世纪是一个对人性极度压抑的时期,舞蹈狂就是一种对压抑、紧张、危险的精神反应,极具感染性。一旦发作起来,男女老少都跑到街上,或寻一块开阔地,手挽着手,形成圆圈,通宵达旦地狂跳,一直到体力消耗殆尽才会停下来。停下后,舞蹈狂者瘫倒在地,大声呻吟,并诉说有窒息感,须用衣服紧紧扎住腰部才感到舒服。直到18世纪,这种舞蹈狂才慢慢消失。有专家认为,这种舞蹈狂可能是一种“群体性臆症”,与社会心理因素密切相关。

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  来源:《家庭医生》 作者:郭奕斌(编辑:佳仪)相关文章

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