肺泡蛋白沉着症
[2006-07-1923:29:28]【临床表现】男女之比为2~3∶1,可发生于任何年龄,多数在20~50岁之间。起病隐匿,主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热,大部分有咳嗽,痰呈乳白色泡沫状,有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱,叩诊轻度浊音,肺内明显的病理性支气管呼吸音,偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润,呈蝶状,双侧不一定十分对称,极似肺水肿。【预后】儿童患者预后差,数年内死亡,成年人中有自愈病例,也有愈后复发患者,约半数患者为逐步进展,或并发感染、呼吸衰竭而于5~10年死亡。
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