肺泡蛋白沉着症
肺泡蛋白沉着症
一种原因未明的少见的肺疾病。可能与免疫机制障碍有关。由于刺激物与肺泡发生异常反应，肺泡Ⅱ型细胞分泌表面活性物质，同时巨噬细胞增多而后崩解释放蛋白样物质，沉着于肺泡内，引起肺限制性通气功能障碍。临床上出现进行性气急、咳嗽、咯痰、低热、胸痛和体重减轻等症状。无明显体征。糖原染色（PAS染色）阳性，可作为诊断的可靠依据。最有效的疗法为支气管肺泡灌洗，同时要预防继发感染。
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