手术方法：在3mg/kg肝素化后，于升主动脉插入动脉灌注管，经右心耳和右心房分别插入上、下腔静脉引流管，建立体外循环后开始血液降温，按心功能状况和病变复杂程度，将病人鼻咽温度降至32～28℃间，主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水浇注，心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌，然后阻断上、下腔静脉绕带，切开肺动脉或右室，施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来。
漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束、间束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心内肥厚肉柱应予以切除，以疏通流出道，但需避免切断邻近乳头肌、圆锥肌和调节束，疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm，儿童应大于1.4cm左右，否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道，狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出道，然后用织片或心包片予以扩大。
跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全，术后可能产生右室衰竭。为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全，安全渡过术后危险期，可采用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环，避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全。术毕右室和主动脉根部分别插针排气，开放主动脉阻断钳，必要时电击去颤使心脏复跳。待复温至35℃，心搏有力和血压稳定后停止体外循环，先后拔除上、下腔静脉插管和动脉灌注管，按每公斤体重鱼精蛋白4.5cm静脉滴注以中和肝素。
术后并发症：
其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。
其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。
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