阅读妊娠合并先天性肺动脉口狭窄

妊娠合并先天性肺动脉口狭窄_妊娠合并先天性肺动脉口狭窄_

妊娠合并先天性肺动脉口狭窄一、临床表现1．症状：由于肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，导致右心室血压升高、右心室肥厚，可引起右心室舒张压、右心房压及体循环静脉压均高，故单纯肺动脉狭窄，其症状的有无及其轻重主要与病变的严重程度有关。轻度狭窄常无症状，重度狭窄者于劳累后或孕期心脏负荷加重时可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽，偶有胸痛或晕厥，重者可发生右心衰竭，偶可并发感染性心内膜炎。2．体征：严重狭窄者可见患者身体发育较差，体格瘦小。心脏听诊主要在胸骨左缘第2肋间有2～5级响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音，呈喷射状，多数伴有震颤。严重狭窄患者可有右心室增大的体征，心前区有明显的抬举性搏动，伴有心房间隔缺损，有右至左分流的病人，可出现发绀与杵状指。二、辅助检查1．X线检查：轻型瓣膜狭窄患者，X线检查可能正常。中、重度狭窄的病人，肺血管影细小以致肺野异常清晰，肺总动脉段明显凸出而搏动明显，但肺门血管搏动弱，右心室增大。伴有心房间隔缺损或右心室压力显著增高的患者，右心房可有增大。2．心电图和心向量图检查：随狭窄的轻重、右心室内压力的高低而有轻重不同的4种类型心电图改变，即正常心电图、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴有心前区广泛性T波倒置。部分患者有P波增高，显示有心房增大，心电轴有不同程度的右偏。心向量图亦随着右心室压力的增高而有不同程度的变化。轻度狭窄心向量图可正常。中度狭窄时，水平面QRS环起始部转为向前向左，终末部向后向右，逆钟向或顺钟向运行，环的纵径增长；右侧面QRS环可逆钟向运行；额面QRS环顺钟向运行，最大向量增大，主体部在右下。重度狭窄时，水平面QRS环顺钟向运行，主体部位于右前，整个环变宽了波与QRS环的方向相反；右侧面QRS环逆钟向运行，位于前下；前额面QRS环顺钟向运行，位于右下方。3超声心动图：示右心室增大、前壁增厚、室间隔增厚并常与左心室后壁呈同向运动，右心房可增大。瓣膜型狭窄的病人，肺动脉瓣回声曲线的a波加深，平均值可达10.5mm，B中点下移；漏斗型狭窄的病人，在收缩期中可见瓣膜扑动。三、诊断与鉴别诊断根据体征x线、心电图、超声心动图检查的特征，足为诊断的参考。孕前右心导管检查可以确诊并有助于判定狭窄的类型和程度。鉴别诊断时要考虑到下列各病：心房间隔缺损、心室间隔缺损、先天性原发性肺动脉扩张及法洛四联症。。