中国腓骨肌萎缩症的临床特点

2009-12-06 www.cnki.com.cn A ⁺

【摘要】：总结国内文献报道及本院腓骨肌萎缩症（共１７５个家系、３３８例患者）的临床特点并与国外资料比较，发现国内患者男较女多，平均发病年龄１５．０岁。７６．５％Ⅰ型患者在２０岁前起病，５０％Ⅱ型于２０岁后起病。７９．０％先累及下肢，上肢肌萎缩、感觉障碍、踝反射降低及消失、弓形足分别为６３．６％、３９．６％、９７．０％、７４．２％。家族史阳性率为４７．４％，其中常显５３例，常隐１５例，Ｘ隐５例，Ｘ显１例，散发占４５．０％。肌酶增高占２６．５％。神经传导速度和周围神经活检结果符合遗传性运动和感觉神经病（ＨＭＳＮ）Ⅰ型１３０例（５５个家族），Ⅱ型１８例（１４个家族）。Ⅰ型患者弓形足及肌酶增高者较Ⅱ型常见。周围