小儿先天性心脏病――房间隔缺损

小儿先天性心脏病——房间隔缺损

小儿先天性心脏病——房间隔缺损，房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的20％～30％，女性较多见。根据解剖病变的不同可分为第一孔（原发孔）缺损和第二孔（继发孔）缺损。后者常见。

一、房间隔缺损病理生理

房间隔缺损即出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力>右心房压力，分流自左向右，分流量的大小取决于缺损大小。分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大、肺循环血量增多和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉压力升高，晚期当右心房压力>左心房压力时，则可产生右向左分流，出现持续性青紫。第一孔缺损伴有二尖瓣关闭不全时，左室也增大。

二、房间隔缺损临床表现

缺损小者可无症状，缺损大者由于肺循环充血，易患肺炎，并因体循环血量减少而表现为气促、乏力和影响生长发育。体检可见心前区隆起、心尖搏动弥散、心浊音界扩大、胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并呈固定分裂。

三、房间隔缺损诊断检查

（1）胸部X线检查心脏外形呈轻至中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，胸透可见肺门“舞蹈”征，肺野充血，主动脉影缩小。

（2）心电图典型心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分房间隔缺损病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未闭伴二尖瓣关闭不全者，则左室亦增大。

（3）超声心动图M型超声心动图可见右心房、右心室内径增大。二维超声心动图显示房间隔回声中断，并可提示缺损的位置和大小。

（4）心导管检查可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量，心导管可由右心房通过缺损进入左心房。

四、房间隔缺损会造成哪些影响？

当两个心房之间有缺损存在的时候，由于压力的关系（左心的压力明显高于右心），富含氧气的血液（动脉血）会被迫由左侧（左心房）通过缺损进入右侧（右心房）。然后被泵回到肺，尽管它早已经发生了氧气交换。这样会使心脏效率下降，因为已经氧化的血占据那些需要交换氧气的血液。也就意味着，心脏需要搏出更多的血液。由于额外的工作，心脏会扩大。而且肺血管内由于有太多的血液，会产生压力升高（肺动脉高压）。随着时间的推移，加重的肺动脉高压会永久性损害血管壁。肺动脉压力升高到一定程度，右心压力会反过来高于左心压力，这样右心的血会倒流进左心，也就是静脉血直接进入动脉血，会造成紫绀（口唇、指甲等发青、发黑）。

五、房间隔缺损治疗

缺损较大，影响生长发育者需于学龄前作房间隔缺损修补术，亦可通过导管用微型弹簧折伞关闭房缺。

根据缺损的大小和左向右分流量的多少需采取不同的房间隔缺损治疗对策。

1、有较大量左向右分流的患儿在施行房间隔缺损治疗手术之前常合并肺炎和心力衰竭等内科疾病，此时需进行内科治疗，如积极用抗生素控制肺炎、呼吸道感染；有心力衰竭者应进行抗心衰治疗，使用地高辛，利尿剂及扩张血管药物等。

2、对有较大量左向右分流的房间隔缺损患儿，又无内科合并症时则需进行房间隔缺损治疗手术。一般采用体外循环下修补房间隔缺损。尤其近30年来我国心脏外科发展迅速，技术日趋成熟，对房间隔手术矫正畸形疗效满意。手术适宜年龄为2~4岁。

3、近年我国开展了用不开胸的方法治疗房间隔缺损治疗的新技术，通过使用心导管关闭房间隔缺损，也就是心导管用微型折伞关闭房间隔缺损已获成功，给房间隔缺损患儿带来了福音。

4、对无症状的房间隔缺损，即在医学上称小型块损者，因无明显血液动力学改变（左至右分流量少），多不需手术治疗，但必须定期到医院检查心脏。

总之，作为房间隔缺损患儿的呵护者---家长或其他护理人员，在患儿未接受房间隔缺损治疗外科手术根治矫正畸形之前，需要预防呼吸道感染，因此每当天气冷热变化之时，家长要细心照料孩子，随季节增减衣服；少去公共场所；还要注意保持居室内空气新鲜。由于房间隔缺损患儿的心内缺损多不严重，小儿常无异常表现，往往为家长所忽视。如果一旦确诊为房间隔缺损，一定要配合医生治疗，患儿经矫正畸形后就可与正常健康的孩子一样，能参加各种活动了。

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