法乐四联症；矫治术；超声心动描记术
摘要：目的探讨法乐四联症矫治手术前后及随访中左、右心室功能及左心房收缩功能的变化。方法选择在我院成功施行TOF矫治手术治疗的85例TOF患者为研究对象。所有患者于手术前、术后1周及术后12个月行超声心动图检查。以左、右心室及左心房容积变化及射血分数作为左、右心室收缩功能的指标；以左心房射血分数及左室晚期充盈分数作为反映左房收缩功能的指标；以左室偏心率及长径/短径比值作为反映左室几何构型的变化。结果TOF矫治手术后，左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数增大，右室舒张末期容积、右心室收缩末期容积及右室射血分数均减小；LAEF及AFF亦增大。LVEF、LAEF和AFF在随访中持续改善，RVEDV、RVESV、RVEF随访中进一步减少。结论TOF矫治手术既减轻了右室的容量负荷，又改善了左室、左心房的收缩功能及几何构型。在随访中，左室功能持续改善，右室功能维持于正常水平。
关键词：法乐四联症；矫治术；超声心动描记术
Changesofcardiacfunctionbeforeandaftersurgicalrectifyinginpatientswithtetralogyoffallot
ABSTRACT：ObjectiveToevaluatethechangesofleft，rightventricularvolumeandfunctionandleftatrialcontractionfunctionbeforeandaftersurgicalrectifyinginpatientswithtetralogyoffallot.Methods85patientswithTOFunderwentechocardiographicexamination1weekbeforeandafter，and12monthsaftersurgicalrectifying.Leftandrightventricularrendsystolicvolume，leftandrightventricularrenddiastolicvolumeandleftandrightejectionfractionwhichwereastheassessmentoftherightandleftventricularfunction，leftatrialfillingfractionandLAejectionfractionwhichreflectedleftatrialcontractionfunctionweremeasuredandcalculated.ThechangeofLVgeometrywasreflectedfromLVeccentricity.ResultsAftersurgicalrectifying，LVEDV，LVESV，LVEFandLAEFweresignificantlyincreasedwhileRVEDV，RVESVandRVEFweresignificantlyreduced;LVeccentricityweresignificantlydecreased，suggestingthepresenceofanimprovementofLVpreload，LVgeometryandfunction;Duringfollowup，theimprovementsofLVfunctionandgeometryweremaintained.RVEDV，RVESVandRVEFdecreasedsignificantly，RVEDV，RVESV，AFF，LVEFandLAEFwerechangedsignificantly.ConclusionSurgicalrectifyingTOFnotonlydecreasesthepreloadofrightventricle，butalsosignificantlyimprovesLVsystolicfunctionandgeometry.Duringfollowup，theimprovementofLVEFandLAEFcanbemaintainedwhiletheRVEFwasstableonnormallevel.
KEYWORDS：tetralogyoffallot;surgicalrectifying;echocardiography
法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。TOF的病理解剖特征为肺动脉狭窄、心室间隔缺损、升主动脉开口向右侧偏移和右心室向心性肥厚。TOF的手术治疗是在深低温麻醉和体外循环下行直视根治性手术，术后患者的心脏功能可以得到明显的改善。本文旨在探讨TOF矫治手术前后及其随访中心脏功能的变化。
1资料与方法
1.1病例选择选择在我院成功施行TOF矫治手术的85例患者为研究对象，其中男57例，女28例，年龄4-26岁，平均岁；身高85-170cm，平均cm，体重13-71kg，平均kg。全部患者均于术前经心电图及超声心动图检查诊断为窦性心律、法乐四联症；9例有不完全性右束支传导阻滞，5例有完全性右束支传导阻滞。
1.2超声心动图检查患者均于术前3d、术后1周及术后12个月行超声心动图检查。所用仪器为HPSONOS5500型彩色超声仪，可以将动态图像保存到MO磁盘便于离线分析。每例患者的术前、术后及随访的检查均由同一医师完成。采用左室长轴切面Simpsons面积一长度法测量左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、右室舒张末期容积、右心室收缩末期容积、左心房舒张末期容积，并计算左室射血分数、右室射血分数、左心房射血分数。采用脉冲多普勒超声心动图测量二尖瓣口、三尖瓣口及肺动脉血流流速，以三尖瓣血流频谱计算左室晚期充盈分数，AFF＝A峰流通积分/，作为反映左房收缩功能的指标，左室几何构型由偏心率及左室长径/短径比值来评价。
1.3统计学处理所有计量资料以均数±标准差表示，不同组别之间的参数比较采用非配对t检验，以P0.05为差异有统计学意义。
2.1TOF矫治术后及随访中的血流动力学变化TOF矫治术术后，心内血流动力学指标发生明显改变，主要表现为二尖瓣血流峰值流速明显增加，三尖瓣血流及肺动脉血流峰值流速明显下降。术后12个月随访，上述指标较术后1周无明显改变。
2.2TOF矫治术后左室收缩功能及几何构型的改变LVEDV、LVESV增大；LVEF增大，左室偏心率及L/D均较术前明显缩小。术后12个月随访，超声心动图检查显示LVEDV、LVEF较术后1周进一步增大，而LVESV无改变；左室偏心率及L/D则较术后1周进一步减小。
表185例TOF矫治手术前后左室功能及几何构型测值比较
Table1ThedifferentmeasuredparameterofLVfunctionandgeometryshapein85patientswithTOFinthestageofpreoperationandpostoperation
P0.05vs.preoperation3days;P0.05vs.postoperation1week
2.3TOF矫治术后右室功能的改变RVEDV、RVESV、RVEF均减小。术后12个月随访，超声心动图检查显示RVEDV、RVESV及RVEF测值较术后1周进一步减小，而RVEF未再发生显著改变。
表285例TOF矫治手术前后右室测值比较
Table2ThedifferentmeasuredparameterofRVvolumeandfunctionin85patientswithTOFinthestageofpreoperationandpostoperation
P0.05vs.preoperation3days;P0.05vs.postoperation1week
2.4TOF症矫治术前后左房收缩功能的改变矫治术前3d及术后1周LAEDV、LAESV、LAEF、AFF进行比较差异有显著性；术后12个月随访，LAEDV、LAESV、LAEF、AFF与修补术后1周比较差异无显著性。
表385例TOF矫治术前后左房测值比较
Table3ThedifferentmeasuredparameterLAvolumeandfunctionin85patientswithTOFinthestageofpreoperationandpostoperation
P0.05vs.preoperation3days;P0.05vs.postoperation1week
TOF唯一有效的治疗方法是施行外科手术，手术的关键在于右室流出道彻底疏通及室间隔缺损的修补。随着心外科操作技术及体外循环技术的不断完善，治疗效果日益提高。本组患者均在心脏停跳下成功地完成了心内畸形的矫治工作，由于采用深低温体外循环及良好的心肌保护技术，缩短了体外循环时间。本组所有患者均顺利停机，11例早期出现低心排血综合征，经处理后纠正，无1例患者出现严重并发症，术后心功能良好。
TOF矫治术后纠正了解剖畸形，必将对心脏的功能产生影响，而超声心动图为临床提供了一种简单准确的心功能评价方法。在本研究中，我们观察到TOF矫治术后1周，二尖瓣的舒张期血流E、A峰增大，AFF也增大，而三尖瓣口舒张期血流峰值和肺动脉收缩期血流峰值较术前减小，提示TOF矫治术后，心室、心房功能发生改变，左右心腔的血流动力学也有很大改变。
目前超声评价左房功能主要有以下几种方法：评价左心房构型；测量二尖瓣口血流频谱；记录肺静脉血流频谱。其中对左房构型即容积大小的评价最为直接。E/A一定程度上反映左心室的舒张功能，其受左心室前负荷、后负荷、心率及心肌舒张性能的综合影响。国外有学者应用二维多普勒超声心动图技术研究围术期TOF患儿E/A，结果显示，TOF根治术前E/A减低，术后能迅速恢复正常。此研究认为TOF矫治术前左心室充盈指数减低并非心肌本身病变所致，而是TOF左心室前负荷偏低之缘故。国内张子彬等通过对左房射血分数的研究后认为，左房的泵功能是舒张期左室主动和被动充盈的关键，TOF患者由于心室水平的左向右分流，不但减少了左室有效充盈量，而且明显增高了右心的容量负荷，结果是左室的每搏量与射血分数减少，而RVEDV增大及右室每搏量增多。
TOF矫治术术前心室水平的分流加重了右室的负担，根据FrankStarling机制，RVEDV、RVEF将增大，以缓解右室舒张末容积的过久和过度改变，使右室处于高动力循环状态。TOF矫治术后RVEDV及RVESV均缩小，但以RVEDV缩小更为显著，结果是RVEF减小，提示术后右室容量负荷减小，室间隔由于右室高负荷引起的异常运动减轻或消失，右室的高动力循环状态得到改善。术后12个月随访，RVEF较术后未见显著改变，提示右室保持了正常的功能。TOF患者由于左室前负荷减少及右室容量负荷的增加引起右室扩张，从而影响到左室的收缩功能及左室几何构型。孙锟等研究认为，TOF患者左室几何构型改变、左室收缩功能的减退与右室容量超负荷所致的左室扩张性降低、LVEDV减小、室间隔运动异常及左室几何构型改变等诸多因素有关。TOF患者左室的形态由正常的椭圆形变为狭长的长椭圆形或不规则形，左室形态趋于狭小，左室偏心指数较正常人增大，左室腔外形的改变以短径的缩小更为明显。Hiramatsu等发现TOF患者外科手术后在短轴切面上可见室间隔曲度在舒张期接近正常，左室偏心率显著减小，左室几何构型改善。本组患者术后左室舒张末期内径增加，左室偏心率显著减小，左室收缩功能得到明显改善。本研究采用Schreiber的左室偏心率计算方法观察到左室偏心率及L/D减小，提示左室几何构型的改善与外科手术效果相同；术后12个月随访，左室收缩功能及几何构型持续改善。术后左室收缩功能的改善主要得益于TOF闭合后回流至左室的血液增多、前负荷改善；左室几何构型改善及室间隔重新协同左室作功也是左室收缩功能改善的原因；随访中的左室收缩功能的持续改善则更多得益于左室几何构型进一步优化。
综上所述，TOF矫治术后，由于矫正了心室水平的分流，提高了LVEF、LAEDV、LAEF，术后既减少了右心的负荷，又改善了左房、左室收缩功能及几何构型。
RehmanAU，DCruzII.Quantitativeechocardiographicassessmentofleftventricularshape.Echocardiography，1997，14：171180.
ShaheenJ，AlperL，RosenmannD，etal.Effectofsurgicalrepairofsecundumtypeatrialseptaldefectonrightatrial，rightventricular，andleftventricularvolumesinadults.AmJCardiol，2000，86：13951397.
KuoLC，QuinokesMA，RokeyR，etal.QuantificationofatrialcontributiontoleftventricularfillingbypulsedDopplerechocardiographyandtheeffectofageinnormalanddiseasedhearts.AmJCardiol，1987，59：11741178.
DAndreaA，CasoP，SarubbiB，etal.Rightventricularmyocardialdysfunctioninadultpatientslateafterrepairoftetralogyoffallot.IntJCardiol，2004，94：213220.
张子彬，TsungO，张玉传，等.充血性心力衰竭.第2版，北京：科学文献出版社，1997：320339.
吴雅峰，张桂珍.实专心脏超声诊断学.北京：中国医药科技出版社，1996：239240.
孙锟，陈树宝，边隆祥，等.长度法检测小儿先心病右心室容量及功能：2DE与X线造影的对比.临床儿科杂志，1995，13：262264.
HiramatsuT，HaradaY，HibinoN，etal.ComparisonofrightventricularfunctionbetweenpreventionandenlargementofpulmonaryvalveannulusafterrepairoftetralogyofFallot;midtermresults.KyobuGeka，2005，58：10491052.
A:
A:
A:
A:
A:
