案例:男,36岁。持续发热,39℃以上10天,伴尿色深黄,乏力,不思饮食,诊为黄疸型肝炎收入院。查体:体温39.5℃,神志清楚,急性病容,皮肤巩膜轻度黄染,浅表淋巴结不肿大,心肺检查未闻异常。肝脏肿大,浊音界第5肋间,下界肋下3ｃｍ,质中,边钝,轻度压痛,脾大肋下可及3ｃｍ,质中,边钝,有轻度压痛,腹部软,无压痛,无移动性浊音,双下肢无可凹性水肿。实验室检查白细胞计数3.5×109/Ｌ,血红蛋白90ｇ/Ｌ,血小板计数58×109/Ｌ,肝功能ＡＬＴ600Ｕ/Ｌ,ＴＢＩＬ69.9/μｍｏｌ/Ｌ,ＰＴＡ72%,肝炎病毒标志物阴性。入院后按急性黄疸型肝炎处理,予保肝、对症、支持治疗。全身情况无改善,持续发热不退,黄疸进行性加深,用10ｍｇ地塞米松隔日静脉注射5次,未能顿挫病情。
高度食欲不振,全身日渐衰竭,肝脾进行性肿大,入院2周后复查血象三系细胞均呈下降,白细胞计数3.0×109/Ｌ,红细胞161×10（12）/Ｌ,血红蛋白61ｇ/Ｌ,网织红细胞0.5%,血小板24×109/Ｌ。同时再次查体在左腋下发现两个黄豆大小淋巴结取其一做病理检查,并取骨髓做病理。
分析:本例特点是中青年男性,急性起病,高热,黄疸,肝脾进行性肿大,全血细胞减少,激素治疗无效,病情恶化迅速,肝炎病毒血清标志物阴性。根据以上特点,入院诊断为急性黄疸型肝炎显然是错误的,应该重新分析诊断。要考虑急性重型肝炎、恶性疟疾、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病黄疸出血型。重型肝炎肝脏不肿大,有出血倾向,白细胞可轻度升高,无全血进行性减少;传染性单核细胞增多症白细胞增多,以淋巴细胞增多为主,并有异常淋巴细胞,据此也可除外;本例无疫区生活史,全血减少,也可除外恶性疟疾和钩端螺旋体病黄疸出血型。此两种疾病还可经特殊病原检查排除。导致本例误诊和需要鉴别的主要是血液病方面的问题。
1.在排除病人有出血情况后,其全血细胞迅速减少应主要考虑血液病。再生障碍贫血是全血细胞减少,因造血干细胞减少和功能衰竭,骨髓及网状内皮系统的功能退化,因此不可能肝脾肿大。这也是与一切增生性和吞噬亢进性血液病的重要区别。
2.本例的很多症状与后天溶血性疾病,急、慢性白血病的晚期相似,经认真分析即可鉴别。前者多与自身免疫相关,病因多样,可因发生部位不同而表现各异,通过以红细胞形态变化的观察,激素试用治疗多有效,行抗人球蛋白（Ｃｏｍｍｂ’ｓ）试验或自身抗体检查即能诊断。绝大多数白血病白细胞计数显著升高,形态异常,据此可以初步除外白血病。
3.根据本例的临床表现还应考虑到比较少见的恶性组织细胞病和恶性淋巴瘤。这两种病临床相似而病理不同,前者是骨髓单核-巨噬细胞系统中组织细胞及其前质细胞的恶性增生,广泛浸润各组织器官肝脾淋巴结肿大。中青年发病率高,急性型多,预后凶险。恶性淋巴瘤原发于淋巴结或淋巴组织的恶性增生,这两种病可相伴发生或转化。其诊断有赖于骨髓和淋巴结病理鉴别。
本例的骨髓和淋巴均发现畸型的组织细胞,多核巨组织细胞、吞噬型,肝炎病毒血清标志物阴性,最后诊断是恶性组织细胞病。
误诊教训:血液病常因黄疸、肝功受损误收入传染科,也有肝炎合并血液病者,故传染科医生应具备血液病诊治知识。一旦疑及血液病应尽早做骨髓病理检查。本案例中对全血减少这一特殊表现未予重视,甚至误认为重型肝炎而使用激素,此举对本已免疫功能低下的恶性肿瘤不但无益反而有害。对肝炎病毒血清标志物阴性的肝功异常和黄疸病人诊断思维应开阔,淋巴结肿大是不应忽视的重要体征。
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