我院自2000年4月～2001年10月收治遗传性手术治疗均取得满意效果，现报告如下
1病例介绍 例1，患者，男，16岁，学生。因右肘部无痛性肿块伴右肘关节轻度活动受限2年于1997年4月入院。入院查体:右肘部可见2cm×2cm肿块，质硬，无明显压痛，活动肘关节时，肿块有活动，右肘关节活动轻度受限，不能伸直，活动范围临床治愈出院。随访2年无异常。
例2，患者，男，14岁，学生。因左大腿下段内侧肿块3年，于2001年10月入院。入院查体:双上肢无异常，左大腿下段内侧可触及4cm×4cm骨性肿块，左胫骨前缘、内外踝可触及大小不等多个骨性肿块;右膝关节内侧上方约4cm处可触及大小1cm×1cm骨性肿块，无活动，轻度压痛。右胫腓骨及内外踝可触及多个骨性肿块。各关节活动无异常。辅助检查:血沉5mm/h，抗风湿因子阴性，X线检查:右5、6、7肋，左3、5、6肋及双下肢多处骨性赘生物。入院诊断:遗传性多发性骨软骨瘤。在持续硬膜外麻醉下行左股骨软骨瘤切除术。病理诊断:软骨瘤。术后14天临床治愈出院。术后随访2年无异常。 2讨论
遗传性多发性骨软骨瘤在临床上较罕见，文献报道也较少，就本组2个病例讨论如下:遗传性多发性骨软骨瘤亦称多发性外生性骨疣、骨干端连续症、遗传性畸形性软骨发育异常症等。目前国内多采用遗传性多发性骨软骨瘤肿瘤时可作肿瘤切除;骨骼发育畸形者，应予以矫正，矫正骨骼畸形应待骨骼发育成熟后进行，以免矫正后畸形复发。本病恶变率为5%，发生恶变后多为软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤，发生恶变后，治疗上与其它恶性骨肿瘤的治疗相同。本组2例患者病理诊断均为软骨瘤无恶变。 （收稿日期:2004-05-08）
（编辑海涛）
作者单位:310023浙江杭州市解放军73021部队医院外科
