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骨骼疾病的临床与生化

2009-12-06 www.tushucheng.com A +

第1章 绪论
第2章 骨的生理学与病理学
 简介
 骨骼的发育
 骨结构
 骨骼细胞
 骨量
 骨基质
 软骨基质
 骨的矿化
 钙的代谢
 磷、镁代谢
 骨细胞转换的测量
 遗传学,人类基因组和DNA技术
 骨生物学中的转基因动物
 骨与软骨疾病
 讨论
 小结
第3章 诊断与检查
 简介
 生长和身高
 临床特点
 检查
 生化检查
 放射学检查
 骨活检
 其他检查
 讨论
 小结
第4章 骨质疏松症
 简介
 定义
 骨质疏松症与骨折
 骨折的流行病学评价
 病理生理学
 骨量和骨密度
 骨强度
 骨质疏松症的病因
 绝经后骨质疏松症
 骨质疏松症的其他原因
 讨论
 小结
第5章 骨软化症和维生素D缺乏病
 简介
 病因
 病理生理学
 临床特征
 特殊类型的骨软化症
 讨论
 小结
第6章 甲状旁腺与骨骼
 简介
 高钙血症
 甲状旁腺活性过度
 甲状旁腺功能减退和甲状旁腺抵抗
 讨论
 小结
第7章 畸形性骨炎(Paget病)
 简介
 病理生理学
 流行病学
 遗传学
 临床表现
 生化检查
 影像学
 病理
 鉴别诊断
 治疗
 家族性扩张性骨溶解(FE0)
 扩张性骨骼高磷酸酶症
 幼年Paget病(特发性高磷酸酶症)
 讨论
 小结
第8章 肿瘤性疾病及其他非甲状旁腺因素高钙血症
 简介
 骨癌的病理生理学
 其他引起高钙血症的非甲状旁腺因素
 高钙血症的病理生理学
 高钙血症的临床特征
 高钙血症的鉴别诊断
 高钙血症的治疗
 讨论
 小结
第9章 成骨不全
 简介
 定义和分类
 病理生理学
 临床类型
 检查
 诊断
 预后
 治疗
 生化:基因型和表现型
 遗传咨询
 产前诊断
 非意外伤害
 骨质疏松症假神经胶质瘤综合征
 讨论
 小结
第10章 软骨发育不全
 简介
 定义和分类
 病理生理学
 软骨发育不全
 季肋发育不全
 致死性侏儒症
 脊柱骨骺发育不良
 斯蒂克勒综合征
 Kniest发育不良
 软骨生长不全
 多发性骨骺发育不良
 假性软骨发育不良
 干骺端软骨发育不全
 骨畸形性发育不良
 颅缝早闭
 其他的发育异常
 讨论
 小结
第11章 骨硬化症和骨样硬化
 简介
 分类
 骨硬化症
 骨样硬化
 讨论
 小结
第12章 马方综合征及其相关疾病
 简介
 马方综合征
 相关疾病
 讨论
 小结
第13章 EhlersDanlos综合征与相关疾病
 简介
 分类
 病理生理学
 临床特征
 EDS特殊类型
 鉴别诊断
 治疗
 讨论
 小结
第14章 酶缺乏和骨骼系统
 简介
 高胱氨酸尿症
 低磷酸酶症
 尿黑酸尿症
 粘多糖贮积症
 铜酶代谢异常
 讨论
 小结
第15章 骨纤维结构不良
 简介
 病因
 骨病理学
 临床特征
 鉴别诊断
 治疗
 巨颌症
 家族性骨纤维结构不良
 讨论
 小结
第16章 骨纤维发育不全与其他原因的矿化不全
 简介
 骨纤维发育不全
 其他的矿化疾病
 讨论
 小结
第17章 异位矿化
 简介
 异位钙化
 异位骨化
 讨论
 小结
第18章 最新进展
词汇
附录:儿童身高表
索引
译后记书摘:插图:


第2章骨的生理学与病理学
简介骨生物学的初学者就像在毫不知情中被扔进了深水区。骨骼尽管表面上看来简单而惰性。其实却是一种复杂得令人惊讶而且忙碌的组织。我们对骨组织内生物学变化的认识不断提高,但仍不完全。以骨专有细胞的分化和活动为中心的研究是骨生物学的特殊领域,目前正高速发展并且与临床医师密切相关。而近来遗传学和分子医学的飞跃发展为我们现阶段的研究做出了巨大贡献。
骨骼细胞在生命过程中,骨不断地形成、吸收、塑形和重塑(McDonaldandGowen,1993;Noda,1993;Raisz,1995;Favus,1999;Bilezikianetal.,2002)。骨骼的存在和结构完全取决于骨专有细胞的形成、数量、寿命和活性,这些细胞是由许多相互影响的因子共同调控的(Ngetal.,1997)。骨骼细胞具有所有细胞的一般特性(Albertsetal.,2002)。它们的起源、分化、增殖、活动和效应是由许多众所周知的途径来介导的,包括:力学和化学刺激、受体途径、信号转导、转录和翻译(Hruskaetal..1993;Bilezikianetal.,2002)。另外,它们还有自己非常特殊的功能,包括合成(成骨细胞)、破坏或者吸收(破骨细胞)以及感受机械应力(骨细胞)。遗传、力学、营养和内分泌对骨骼细胞活性有着非常重要的影响。骨骼细胞之间的复杂联系也由为数众多的小分子和短效的细胞衍生化学信使(即细胞因子)所介导。骨骼细胞决定了骨组织的生理学和病理学。没有骨骼细胞起源和活动的知识,不可能真正理解代谢性骨病。我们需要知道骨骼细胞的来源,转归,相互联系以及在健康和疾病中的作用。一些比较全面的综述强调了这一快速发展的课题(Karsenty.1999:Bilezikianetal.,2002)。我来评论这本书更多图书...

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