文章内容：中国临床医学影像杂志2007年第8卷第期实质内多发囊状及线状低密度或异常信号影像,境界清楚,呈.低信号与2高信号,见于丘脑,胼胝体,放射冠,基底节,岛叶的皮层下区:,以侧脑室周嗣白质为着,长轴多与室管膜垂直.序列上信号被抑制,符合深髓血管周围扩大的血管周围间隙,病理切片研究也证实为异常增大的―腔隙即血管周围间隙,其原因为脑穿支血管周围粘多糖沉积导致局部液体回流不畅而扩大.⑧其他:脑室周围白质弥漫性2高信号,病理学上为髓鞘形成不良及神经元溶酶体内粘多糖大量聚集;灰白质对比减弱;大枕大池与""形蝶鞍:齿状突后方的颅颈交界处粘多糖沉积导致的脑膜增厚.并伴局部椎管狭窄,脊髓受压.部分患者还可见气道狭窄,扁平颅底,颅骨发育不良,齿状突发育不良及脊髓异常信号.但各型表现还有一定的差异:型,又称病.影像学特点包括巨颅及脑积水,硬膜增厚,多发筛孔状血管周围间隙扩大,胸腰椎钩状或凹透镜状变形_,本例具备上述征象,属于此型;型,又称病,主要表现为脑膜增厚.血管周围间隙扩大较明显,呈囊状或梭状口峋;型,又称病,以脑皮质萎缩为主?61;报告2例型,伴有蛛网膜囊肿,推测为脑膜粘多糖沉积导致的脑脊液循环受阻[81.3型,又称病,可见环枢椎半脱位与脊髓损害,脑白质多发异常信号或密度减低【1.";型,又称―病,主要表现为硬膜增厚,颅颈部韧带不稳,齿状突半脱位以及脑白质病变【1.;型.又称病,主要表现为齿状突发育不良【1..未见其他类型颅脑影像学表现的报告.鉴别诊断主要包括脑积水合并间质性脑水肿,脑囊虫病及脑炎.脑积水可见脑室扩大及脑室周围白质异常信号.但后者为融合性斑片状,无血管周围间隙扩大.脑实质性脑囊虫病为多发小囊状病变,影像学上可见头节,血清免疫学试验可确诊.脑炎病变多累及皮质或以皮质为主,无血管周围间隙明显扩大.上述疾病均无粘多糖病的骨骼改变.总之,的影像学检查具有一定的特征性,结合临床特点及骨骼表现可作出诊断,检查还有助于随访病变的2007.1.18..1?73?发展,及不同类型之问的鉴别诊断,并评估智力障碍的程度2.等-认为是一种进展性疾病,强调对于患者应注意观察颅颈交界区,以检出脑膜增厚的重要性.【参考文献】[1],,,1.'【】.&;,1998,50:273―277.[2],,.,'（.0）【.,1996,51:719-723.[3],,,1.――?-[].,1993,23:353―354.[4],,,1.:[].,1992,84:236-241.[5]李欣,王春祥,杨志勇.三例粘多糖病的脑表现【.中华放射学杂志.1998,3210）:719.[6],,,1.000【.―,1989,10:1165―1170.[7],.【.,1987.29:544―549.【8],,.（―）:[]..1997,21:897―899.【9],,,1.―叩00（）:【.,1980,14:749―756.[10],,,1.―-（.）[].,1979.48:139―143.[11],,,1.一".00（―）[].,2001,48:849―853.婴幼儿巨大肺错构瘤1例:韩燕乔,缪虹（上海交通大学附属上海市儿童医院影像科,上海200040）―,0,',20004,）【关键词】错构瘤;肺肿瘤;体层摄影术,线计算机;支气镜检查【中图分类号】734.2;814.42【文献标识码】【文章编号】1008―1062（2007）01―0073―02病例女,50天,4天前无明显诱因下出现咳嗽,咳嗽逐渐加重,呈阵发性连声咳.出生史:第二胎第二产,36周顺产.既往史:无异常.血常规:103/,4.8.体征:收稿日期12006--04―24【作者简介1韩燕乔（1948一）,男,上海人,主任医师.无气急,两肺呼吸音粗.常规线胸片检查（图1）:正位;胸廓尚对称.左肺上野见片状密度增高影,内见泡性充气影;左肺中野见大片密度<>74.一查堕兰:壁塑韭:!:兰!鱼翌竺!::1:!::::!增高嘭,1一较大囊泡状遥膨;^:心强置=,心纵…卣略向右偏髂删他片:'¨车1.段位览（置『_￡:内镜所:气苻互气怦料于!充1.有少射舒泌样.略,槲.主叶多小撵状.教较多物:管脏丘芷管辖化,主;1+2『娥窄变哆,左下开州嗝圯.忻加锐刮彦:之背炎耋1处肯删降.随旰¨眭起限.芷117-8_奄】錾伴靴他.腔内【缸竹舌段-多捏键状莉雀或肺艇忡稼埔"崎_三'小结2救印象::_芏'管发育良下"圈2:4-￡气管:丑惭.肺轧州晰懂址水所:生[.¨巨凡块.『）64,也懂影.值为1843.麒惭度均庄1,1各爱见多1,夫半透耳完能.秭汁译浦楚.禽气体澈悼完憧小等许王怎小舰刚的悻晰宦影.圳成较太气蠼技心摘除胂址鼯鼻移位增强矗3:增强?删0每太彩丹鞋羞精用::囊嵌肿块一.90?7.135.外0婪强化.值8-6址内太小鞋状崆.蠖山水圯滑司面大抒什.鱼_訇状.蓑般色.质较嫩;砚少见液来昵硅囊壁膨_细惫肺血管髟:皇帅量小壤.其直3（川（'寅性垂多好¨状.太脉存:.蹙细卅周打少奇±匮密度液悼帅爵段哪抒受曹往约3111,小丘任约5镜:肿墒为鞍多纤维皇旺压肺纹理聚拢收缩左¨1宽气良,双肺.埏片毁.井自少垃乳头杜占掏.^部行为低:状一也.也可似披渗影缘镘期消.心影烈猎矗_!侈位,纵鞘内来复帜1.睫,冉小礁壮结构;其问嚣手『少聩散骨!肿太湃巴结谚断:?芷肺￡.叶多鞴气鞋髓凡地.生岛6肪强叭.应组荨根据染邑病壹组织躺理学所.肺段娘:窖阿,肺少许炎症:3,芷1_『嚷崞甫畸形午肺结音临味旺凡悼钾.书所屯,考虑为错构稍讨论呻错掏瘤星肺内最常见的良件胂擅发摘昧用尚清楚,有认为系常柿蝌卦蛙育肄常.彤成瘌榉的畸形,并真正的肿瘤水冉学青认惜牛嘀种正的肿倚,起芝气管的求舒化问质捌牲.一种真正帕问_良性肿嘣.弥之为肺维戟骨脂增错均蝤多发忙40～6（）岁之间琶年凡夫部圩文献卦道.肺精拷碰多为结节群病变,直径一般05～3]之间.办川,到引火.尢别块占满整十或夫部分肺叶.一致认为.影像学哺内爆忙拒形钙化^和/或脂胁密度为帅错构憎的媳止对尤钙化及脂胁密睦的肺错掏擅的
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