房室管畸形

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损第1孔型缺损房室共道或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育全形成的一系列先天性心脏畸形主要病变是房室环上下方心房和心室间隔组织部分缺失且可伴有同程度的房室瓣畸形房室管畸形多见在各类心涓羧彼鸩±薪稣?％
【治疗措施】

Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形在开展手术治疗的早期术后完全性传导阻滞残留房室瓣关闭全和主动脉瓣下狭窄等严重惴⒅⒈冉隙嗉质跛劳雎矢1958年Lev详细房室管畸形病例房室结和房室束的解剖位置并据此改进操作技术此后术后传导组织损伤的并发症即显著下降房室管畸形外科手术应力求达到以下目的：闭合心涓羧彼穑罕蘸闲氖壹涓羧彼穑盒薷捶渴野旯δ使关闭全消失又产瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致由于病变复杂手术操作需时较长必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；婴幼儿病例亦可应用体外循环结合深低温和循环中断缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片自体心包片的优点是术后残留房室瓣关闭全或减少溶血其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例也有人主张作瓣膜替换术手术操作技术：胸骨正中切口切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片检查有无左上腔静脉等并存畸形经右心耳切口手指探查病变情况注意心涓艉托氖壹涓羧彼鸬牟课缓獍旰腿獍暧形薹盗并估计返流的轻重程度心脏内手指探查完毕后游离上下腔静脉及升主动脉分别绕置束带供阻断血流之用在靠近上下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管开始体外循环并降低体温经心尖部小切口放入左心室引流管阻断升主动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液，同时在心包腔内注入冷理盐水进一步局部降低心肌温度。收紧上下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作。第1孔型心涓羧彼鸱觳故酢∏锌倚姆肯斗涓羧彼穑彼鹣略导次渴一贰５?孔型心涓羧彼鹦栊陌虻勇谥觳梗蛭苯臃旌先彼穑帕，组织易於撕裂致缺损复发。缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发率。按缺损的形态和小修剪心包片或织片。先在二尖瓣前瓣叶基部中央部分将补片缝合固定於二尖瓣环上，然后连续缝合缺损与补片的边缘。缝合缺损前下缘时应注意避免损伤传导组织。第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊之间的右心房后壁内，房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处，然后在心室间隔顶部发出左束支。在房室结三角区应将缝线放置在二尖瓣前瓣叶的瓣环附着处。缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体，再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气体。于升主动脉根部插入排气针，放松主动脉阻断钳。心跳恢复且搏动有力，体温上升到35℃以上即可停体外循环，拔除各处心腔插管及主动脉插管，缝合心房心室及主动脉切口。心包腔及前纵隔内放置引流管，缝合胸骨及胸壁切口。部分型房室管畸形修复术建立体外循环后切开右心房，显露病变情况，从左心室插管加压注入理盐水有助于观察房室瓣对合情况。用4-0缝线间断缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，一般仅需放置缝线3～4针。注意避免缝合处组织张力过以致引起瓣叶变形，加重关闭全。裂缺边缘郧呖善礁春笥枰苑旌弦约跎僬帕ΑＩ偈±螂焖鞴袒蛞斐Ｈ橥芳∫掳暌读芽诙院狭颊呖刹糠智锌橥芳《ゲ扛纳贫院锨榭觥７觳剐匿隔缺损可按照前段叙述的操作方法，亦可采用降男陌确旌瞎潭ㄓ谙嗟庇谇鞍暌读讶倍ゲ康娜獍旮舭暌痘可希缓蠼陌哺卿隔缺损及房室结三角区，再沿三尖瓣隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦开口下缘以及蜂隔缺损上方边缘作缝补术（?）。（1）右心房切口（2）缝合二尖瓣裂缺（3）用织片缝补房缺（4）修补完成图1部分型房室管畸形修复术完全型涓羧彼鹦薷词酢⊥耆头渴夜芑尾”湫翁嘌锌倚姆亢蟊匦胂认晗副嫒戏渴野旰托氖壹涓舻牟”淝榭觥９餐鞍暌度绷训牟±ψ⒁舛獍臧暌兜亩院锨榭黾岸獍昵鞍暌读讶北咴惦焖鞲阶徘榭觯缓笤诙獍昵鞍暌痘苛讶钡亩ザ舜┕?针缝线。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶互相融合的病例则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶连接部，显露室间隔缺损。按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片，用5-0缝线将补片连续或间断褥式缝合于室间隔脊部的右侧面，将三尖瓣腱索留置在补片的右心室侧，二尖瓣腱索留置在补片的左心室侧。有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除。再将裂口两侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧，然后将瓣叶基部缝合于补片边缘，必须注意裂口两侧瓣叶对合良好，且变形。再将三尖瓣隔瓣叶基部与补片缝合并注意两侧房室环处于适当高度。缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，三尖瓣有裂缺一般无需缝合。经左心室插管加压注入理盐水，观察房室瓣⒈展δ堋＝弥问鹾笤及胧±杂卸獍旯乇詹蝗鲜跚凹跚幔杂兄囟榷獍旯乇詹蝗蚩陕亲鞫獍晏婊皇酢Ｈ獍昵岫确盗鞫孕脑喙δ苡跋觳唬獍臧昊饭轮囟裙乇詹蝗蚩稍诟舭暌队牒蟀暌督唤绱ψ靼昊贩焖跏酢０翠隔缺损的形态盒⌒藜粜陌蛊蛑昧焓椒煜叽┕獍昵鞍暌痘浚勇诓蛊獍旮舭暌痘亢托陌蛊蛑鞣旌鲜酰侔凑涨笆龇椒ǚ觳沟1孔型心涓羧彼稹２僮鞴讨杏ψ⒁獗苊馑鹕朔渴医岷痛际ㄍ?）。（1）右心房切开（2）剪开共同瓣叶（3）缝合二尖瓣裂缺（4）缝补室缺（5）缝补房缺（6）缝合二尖瓣裂缺（7）三尖瓣叶与补片缝合图2完全型房室管畸形修复术治疗效果：部分型房室共道病例手术死亡率约在6%左右，手术时年龄在2岁以下，术前症状较重，心胸比率在0.6以上，心功能Ⅲ级以上，以及并有其它心脏血管畸形者手术死亡率较高。完全型房室管畸形病例，病变远较部分型房室管畸形复杂，且常伴有其它先天性心脏血管畸形，手术操作难度较，手术死亡率较高。在开展手术治疗的早期，手术死亡率曾高达60%，现已降低到30%以下。婴幼儿病例，重度房室瓣返流，心功能Ⅲ级以上，心脏扩，的心室腔较小，并有其它先天性心脏血管畸形等情况均增加手术治疗的危险性。

【病理改变】房室管畸形产的病理理改变主要是不同程度的左至右分流。分流量的小取决于病变的情况。心室间隔完整且无房室瓣关闭不全的病例则仅心房水平存在左至右分流，造成的循环理影响主要是右心室容量负荷过重，右心室搏出胺窝费髁吭龆啵氲?孔型心涓羧彼鹣嗬嗨疲患嬗凶蠓渴野旯乇詹蝗咴蛐脑嗍账跏保笮氖已悍盗魅胱笮姆浚笾劣曳至髁肯灾龆啵右心室心搏量均增。这类病例在早年即可呈现心脏显著增和心力衰竭。完全房室共道病例由于心室间隔也存在较的缺损，舒张期左心房血液可流入右心室，收缩期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更，约2/3病例右心室和肺动脉压力接近于体循环压力，肺血管阻力可在出后1年内迅速增高，右心衰竭更早呈现。晚期病例随着肺血管阻力升高，左至右分流量逐渐减少，最终呈现右至左逆向分流。

图3房室管畸形分类

⑴单纯性原发孔型涓羧彼?nbsp;⑵部分性房室管畸形⑶完全性房室管畸形

1.第1孔型心涓羧彼稹∨咛テ谛哪谀さ娣⒂蝗茨苡氲?隔完全融合，出后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见。

2.部分型房室共道除第1孔型心涓羧彼鹜猓獍炅暌吨醒氩课蝗绷选Ａ芽诔ざ炔灰唬影暌队卫朐敌〉娜绷训秸霭暌度し至选Ａ芽诒咴蛋暌蹲橹运酰⒂须焖鞲阶拧６嗍∪巳獍臧暌段蘖讶保暌痘扛阶庞谛氖壹涓簦讲嘈氖仪患湮尥ǖ馈６獍瓣叶缺裂产关闭不全，心脏收缩时血液从左心室返流入左心房，再经第1孔型心涓羧彼鸾胗倚姆俊４诵腿彼鹪诜渴夜芑沃凶钗＜?/p>3.完全型房室共道此型缺损比较少见，病变复杂，形态变异亦较多。心涓粝虏康?孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接，二尖瓣和三尖瓣发育均异常，可分裂为数片小瓣叶左右房室环互相沟通，二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分，亦可融合成为整片的共同前瓣叶（图4）。前一种情况最为多见，前瓣叶型口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘。此外，二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶，瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索，悬浮在心室间隔缺损的上方。这种情况也较多见。图4完全型房室共道，右房观完全型房室共道病例由于后瓣叶腱索一般较前叶腱索短，心室收缩时瓣叶对合不良，关闭不全程度较重，返流量。左心室腔一般较右心室小。4.单心房胚胎期心房间隔组织不发育而整个缺失，心脏仅有单个心房腔，并可伴有瓣叶畸形。此型缺损极为罕见。房室管畸形尚可伴有动脉导管未闭，法乐四联症肺动脉口狭窄等其它先天性心脏血管病变。房室管畸形的临床表现按病变类型左至右分流量的小房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似，多数病人在出后早年可不呈现临床症状，长后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸气急，运动耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症状。部分型房室共道病例体格长较差且较早发肺高压，早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。完全型房室共道病例在出后1年甚或1月内即可呈现肺高压，心力衰竭并进行性加重。呼吸快速，周围循环灌注不良，心脏增并可出现紫绀，常在早年死亡。约半数病人伴有先天性痴呆。体格检查：多数病孩生长发育迟缓。前胸廓饱满隆起，心尖搏动强烈，心浊音区扩，单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音，心尖区最为响亮，并可扪到震颤。肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强，固定分裂。胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音。心力衰竭病例则肝脏肿，有时出现紫绀。

胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较的第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则心脏明显扩，左心室右心室右心房均增，肺野血管显著充血，搏动增强。肺循环阻力显著增高的病例则肺门区肺血管影纹增粗而肺野周围血管影纹稀少。

心电图检查：P-R间期延长。右心室显著肥或呈现不完全性右束支传导阻滞，左心室也肥，电轴左偏。额面心向量图QRS环呈逆针向运行，QRS环主体部移向上向左甚至向右，平均电轴在-30°～-140°之间。有的指出部分型房室共道病例额面心向量图QRS环呈逆针向运行向左向上，水平面QRS逆针向运行向左向后；完全型房室共道则额面QRS呈逆针向运行向右向上，水平面QRS逆针向运行向前向右。

超声心动图检查：右心房右心房和肺动脉内径增，心室间隔的运动从属于右心室的收缩，在心室喷血期心室间隔呈现向前的运动，亦即矛盾运动。切面超声心动图检查显示房间隔下部室间隔膜部二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶正常情况下，在中心区互相连接而形成的十字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部回声反射中断，四个心腔互相沟通。二尖瓣前移，前瓣叶在收缩期接近三尖瓣隔瓣叶而在舒张期到接近心室间隔。二尖瓣口舒张期呈吊桥样，左心室流出道变窄。于周围静脉注入超声造影剂后，由于左室收缩压比右室高，舒张期右室压略高于左室，在心腔切面上可见到造影剂在心室间隔上部缺损处左右往返流动。

右心导管检查：导管可从右心房进入左心房，也可从右心房直接进入左心室。心房及心室水平有左至右分流，右心房血液氧含量比腔静脉高，右心室血液氧含量又可能比右心房进一步升高。肺动脉高压病人可显示右至左分流和肺血管阻力增高。并有二尖瓣裂缺者右心房压力波形可显示房室瓣关闭不全产生的V波升高。

选择性左心室造影可显示造影剂经心房和心室间隔缺损流入右心室及/或右心房；经房室瓣缺裂返流入左右心房。并可显示心脏间隔缺损的小和房室瓣畸形的情况。部分型房室共道病例于左心室注入的造影剂先返流入左心房，再依序进入右心房右心室和肺动脉；完全型房室共道病例造影剂人左心室返流入左右心房的同时也从左心室通过室间隔缺损直接进入右心室，即使左右心房和右心室，肺动脉同时显影。房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室间隔上部缺损，至左心室流出道狭而长，在前后位左心室造影X片上呈现鹅颈征象。因此选择性左心室造影检查既可鉴别第一孔型与第二孔型心房间隔缺损，而且对鉴别部分型和完全型房室共道也很有价值。

心室间隔完整且无肺动脉高压的房室管畸形病例动脉血液氧饱和度降低，应考虑可能为单心房畸形。

部分型房室管畸形二尖瓣关闭不全在中等度以上者则左至右分流量，肺动脉压升高。至少20%的病例在婴幼儿期即呈现明显症状，并于10岁以前死亡。

完全型房室管畸形较为少见，病程自然发展过程尚无足够的资料，估计未经手术治疗者约80%在2岁时死于肺血管阻塞性病变和充血性心力衰竭。因此，各型房室管畸形病例均应争取早年施行手术治疗。但肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗。