第四脑室肿瘤的 MRI 诊断及鉴别诊断

本文介绍第四脑室肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断。　

　第四脑室肿瘤临床发病率虽然较低,但是临床症状往往严重,所以早期发现并正确诊断,对预后影响很大。四脑室肿瘤源于四脑室结构,也可由脑室周围结构向脑室内突出生长,肿瘤体积较小时,定位不难,肿瘤体积较大时,往往占据整个脑室,脑室旁的肿瘤则推移挤压脑室,引起脑室变形、消失,造成肿瘤的定位困难,四脑室肿瘤的影像学表现有相似之处,影响肿瘤的定性。本组四脑室肿瘤,髓母细胞瘤发病率最高,占40%,室管膜瘤和星形细胞瘤分别占25%和15%,与文献报道相近。

　　1髓母细胞瘤:是一种高度恶性、发展迅速的原始神经上皮肿瘤,世界卫生组织（WHO）2000分级将它归为Ⅳ级,该病起源四脑室顶下髓帆原始神经上皮细胞的残余,这种细胞在胚胎发育期间向上并向外移行形成小脑的外颗粒层,肿瘤富于细胞成分,可种植于移行通道的任何部位,小脑蚓部或小脑半球。该病有两个发病高峰年龄,5-15岁、24-30岁,发病年龄越大,病灶越靠近小脑外侧。有作者报道该病占儿童后颅凹肿瘤的33%,50%发生于10岁以内,其中约90%发生小脑蚓部,突入、压迫四脑室,引起阻塞性脑积水,早期可通过脑脊液（CSF）发生广泛转移,该病发展快,手术易复发,3年生存率为60-70%,该肿瘤对放疗较为敏感。病灶多为圆形或类圆形,少数可见分叶,多数边界清楚,瘤周可见轻度水肿,T1W呈等低信号,T2W呈等高信号,肿瘤内可发生囊变、坏死、钙化,囊变部分较小,增强病灶常呈明显强化。

　　2室管膜瘤:该病是一类起源于脑室壁内室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。WHO2000分级将它归为Ⅱ级,占儿童后颅凹肿瘤的15%,该肿瘤有两个高峰期,10-15岁,40-50岁,儿童为成人的4-6倍。多数位于四脑室内,少数可以跨脑室和脑实质生长,当肿瘤较小时,显示边界清楚,分叶状,信号多较均匀,T1W呈等、低信号,T2W呈等高信号,肿瘤可发生囊变,钙化,信号不均.肿瘤周边或一侧常围绕脑脊夜,表现较为典型.当肿瘤较大,充填四脑室,常沿着脑脊夜压力低的方向生长,经路氏孔向桥小脑角或经麦氏孔伸入小脑延髓池,有作者形容为融腊状,颇为典型。增强病灶常呈中度强化,内囊变及钙化部分可不强化,幕上脑室系统明显扩大。

　　3毛细胞型星形细胞瘤:是一种有局限性倾向的星形细胞瘤,WHO2000分级将它归为Ⅰ级,多见儿童和青少年（10-20岁）,幕下可见于小脑半球、蚓部,四脑室、桥脑,蚓部或小脑半球毛细胞型星形细胞瘤占幕下星形细胞瘤的33%,MRI表现囊性或囊实性,肿瘤边界清楚,瘤周水肿较清,占位效应不明显,增强实性部分轻度均匀强化,囊性部分不强化或环行强化,与文献作者观点相符。

　　4脉络膜乳头状瘤:起源脑室内壁的原始神经上皮D脉络丛上皮的良性肿瘤,WHO2000年分级将它归为Ⅰ级,占颅内肿瘤的0.3-0.6%,占成人和儿童脑肿瘤分别为0.5-0.6%和2-5%,好发10岁之内的儿童,男性略多女性,好发部位与正常脑室内脉络丛分布成正比,四脑室占40%,成人最常见为四脑室,可沿着脑脊液种植,平扫多数呈等信号,少数呈低或等低信号,T2呈略高或高等混合信号,分叶状或菜花状,轮廓较清.肿瘤内可见囊变或钙化.增强扫描多呈均匀强化,且强化显著,GirardotC等报道脉络膜乳头状瘤是第四脑室内强化最明显的肿瘤。增强后扫描对发现沿脑脊液种植转移灶非常敏感,显示脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化,肿瘤分泌过多的脑脊液,可在未发生阻塞或阻塞远端的脑室系统发生交通性脑积水,表现特殊,10-20%可癌变。

　　5皮样囊肿:占颅内肿瘤的0.04-0.06%,发病年龄多在30-40岁之间,好发脑中线附近,囊内容物含有粘稠油样脂类物质和液态胆固醇,皮肤附件及代谢产物,肿瘤多呈圆形或卵圆形,边界清,瘤周无水肿,多数在T1W/T2W呈高信号,少数呈混杂信号,与内容物内钙盐、陈旧性出血、毛发较多有关,增强后囊壁很少强化,内容物不强化。

　　6四脑室脑膜瘤:较少见,肿瘤多为实质性,T1W/T2W一般均为等信号,有钙化时内可为低信号,增强后强化明显,可引起幕上脑积水。