・经验交流・先天性胆管扩张症25例诊治分析
易魁【文献标识码】B【文章编号】1995-2287（2008）12-1340-02先天性胆管扩张症是一种病因不明的先天性胆管扩张性疾病，是常见的胆道畸形。先天性胆管扩张可发生于肝内和肝外胆管的任何部分，女性多见，男女之比为1:3-4，分型交杂，症状不典型，手术难度高，并发症多是先天性胆管扩张症诊治难点。我院自2000年1月～2008年10月手术治疗25例先天性胆管扩张症患者,疗效满意,现报告如下:1临床资料1.1一般资料25例中男6例，女19例，男女比例1:3，年龄18～65岁，平均年龄39岁，病检7d～15年，其中合并胆管内结石7例，胆囊结石5例，胆囊息肉6例，扩张胆管癌1例。1.2临床表现腹痛最为常见，表现为右上腹或中上腹部疼痛23例，右上腹扪及包块3例，间歇性黄疸4例，有典型腹痛、黄疸、腹部肿块三联征者2例，无症状者1例.1.3诊断及治疗先天性胆管扩张症的诊断主要靠B超、CT、MRCR及ERCP等影响学检查，可明确肝内，外胆管扩张的范围和程度，初步判断有无实质性占位及癌变，有无合并胆囊或胆管内结石是否合并胆汁性肝硬化及门静脉高压症等有重要参考价值。依影响学检查和术中所见，按Todani分型，Ⅰ型：累肝外胆管全程的梭形囊肿，又分为Ⅰa囊肿型，Ⅰb节段型，Ⅰc胆总管梭形扩张型，Ⅱ型：胆总管憩室；Ⅲ型：胆总管末端囊肿，Ⅳ型又分为：Ⅳa肝内，肝外胆管多发性囊肿，Ⅳb多发性肝外胆管囊肿，Ⅴ型：肝内胆管单发或多发囊肿，又称Caroli病，本组Ⅰa型9例,Ⅰb型5例，Ⅰc型3例，Ⅲ型2例，Ⅳb型3例，本组除1例囊肿癌变不能切除外，行囊肿切除术，胆管空肠Roux-en-y吻合术20例，行胰。十二指肠切除术1例，左半肝切除术2例，右肝叶切除术1例.1.4结果与随诊本组无手术死亡,随诊21例,随诊时间3月～8年，术后并发胆漏1例，经引流痊愈，胆肠吻合口狭窄2例，行ERCP球囊扩张解除狭窄3例有胆囊炎发作，保守治疗缓解，再次手术无1例恶变。2讨论先天性胆管扩张症目前病因不明,普通认为与先天性发育异常、胆道上皮发育不平衡、胆胰管合流异常、胆道神经发育不良、感染等因素有关，先天性胆管囊状扩张症扩张部胆管壁由致密的结缔组织与平滑肌囊交织形成，已无典型胆管黏膜，有时可见岛状分布的柱状上皮细胞，囊壁的炎症反应随年龄的增长加重，重时可发生囊肿周围炎。病程长者可发生结石、胆管炎、急性胰腺炎、胆汁性肝硬化、癌变等并发症；狭窄部胆总管呈环形狭窄；上皮细胞有不同程度脱落，而且可见上皮细胞复层化，这一改变认为是癌变的基础。目前外科手术是先天性胆管扩张症首选的治疗方法，应根据扩张胆管的部位不同，肝功能的损害程度，肝门部胆管有无狭窄及是否合并癌变开决定手术方式。其原则为尽量切除扩张段胆管，解除胆道狭窄，建立通畅引流。首选术式为胆囊切除、胆总管囊肿切除、Roux-en-y胆肠吻合内引流术；术后并发症发生率，再次手术率比单纯胆总管囊肿空肠吻合内引流术低，可有效降低癌变率；在行囊肿切除术时要注意时机选择，囊肿切除时，囊肿近端应尽量完全切除，行大吻合可避免吻合口狭窄的发生，保证术后胆道引流通畅；囊肿远端在保证胰液引流通畅对损伤胰管开口的基础上，尽量完全切除或破坏囊肿内膜，防止残余囊壁癌变；本组Ⅰ型Ⅴ型共20例采用了该术式，术后未出现吻合口狭、癌变或胆管炎而再次手术；本组Ⅲ型一例胆总管末端的囊肿范围大，为胰头所包绕，又压迫十二指肠引起明显的梗阻症状而行胰十二指肠切除术，术后患者无并发症出现，症状消失；对于Ⅴ型病例若为单纯左赶肝内胆管扩张可行左半肝或左外叶切除术；若为右侧肝内胆管扩张可行右肝叶或右半肝切除术；若双侧肝内胆管广泛扩张合并反复胆管炎、肝硬化可行肝移植术；本组两侧左肝内胆管扩张行左半肝切除术，1例右肝内胆管扩张行右肝内切除术，术后无并发症，无手术死亡。
（收稿日期:2008-12-31）（编辑:木子）作者单位:211100南京市江宁医院
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