大骨节病

什么是大骨节病大骨节病是一种以软骨坏死为主要改变的地方性变形性骨关节病。本病常常多发性、对称性侵犯软骨内成骨型骨骼；导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。主要发生生于儿童和少年，临床表现为关节疼痛、增粗变形，肌肉萎缩，运动障碍。现在本病的国际通用英文名称为KashinBeckdisease。大骨节病的病因大骨节病病因尚未阐明，当前因内外主要有3种病因学说。

一、生物地球化学说

最初由原苏联学者提出，认为本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾认为与水、土钙少及锶多、钡多有关。后来又主张因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病。这些都未能人病人体内或实验研究中找到确切根据。

我国科学家发现大骨节病与环境低硒有密切关系：①我国本病病区分布与低硒土壤地带大体上一致，大部分病区土壤总硒总量在0.15mg/kg以下，粮食硒含量多低于0.020mg/kg；②病区人群血、尿、头发硒含量低于非病区人群，病人体内可查出与低硒相联系的一系列代谢变化；③病区人群头发硒水平上升时，病情下降；④补硒后能降低大骨节病的新发率，促进干骺端病变的修复。

但也有一些重要事实不支持低硒是本病的病因：①有些地区低硒，并不发生大骨节病，如陕西的榆林、洛南以及四川、云南一些克山病病区；有些地方硒大骨节病的症状一、症状与体征

本病常在不知不觉中起病，病人初期可能自觉缺乏，四肢无力，皮肤感觉异常（如有蚁走感、麻木感等），肌肉酸麻、疼痛等。这些症状常常不衡定，不明显。其主要的、典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状态密切相关。

1.早期表现

在关节明显变大、出现短指（趾）畸形之前，早期症状、体征多缺乏特征性。根据大量调查和随访观察，以下几种表现值得重视。

⑴关节疼痛：往往为多发性、对称性，常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。

⑵指未节弯曲：即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15º。这是本病出现最早的体征，在病区对早期诊断具有一定意义。但非病区少数儿童也可有程度较轻（小于15º）的指末节弯曲现象；病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。指末节弯曲常与手指歪斜并存。歪斜以食指多见，其次是中指大骨节病如何检查暂无信息!!!!大骨节病如何治疗1.针对可能的病因与发病机制的药物

这类药物适用于早期病人，旨在阻断病情发展，促进病变修复。常用的有：

⑴亚硒酸钠和维生素E：针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服，每片含亚硒酸钠1mg，用量通常为10岁以下儿童每周服1片，10岁以上儿童每周服2片，服用至少6个月以上。同时服用维生素E，每日10―20mg，能增强效果，永寿大骨节病考察表明，以X线下干骺端变化来判断，服药1年时疗效达81.9%，与病人脱离病区到非病区后病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围较窄，因此要严格控制剂量，不可滥用。

⑵硫酸软骨素片剂（康得灵）：针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0.12g，每次5片，每日2次，3个月为一疗程。

⑶硫酸盐：也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片，每片含无水硫酸钠0.36g，柠檬酸0.09g，还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。