大骨节病

　　大骨节病是一种以软骨坏死为主要改变的有明显地方性灶状分布的疾病=在我国北方又称为柳拐子病。主要分布在我国东北、西北、内蒙、河南、四川等地的水土流失严重的山谷湖湿寒冷地区，而平原则较少见。在国外又称Kashin—Beck病。　　病因目前尚未能肯定，有人认为由于口服带有败病霉菌（FusariumsI）sprotrichie1la）寄生的麦子所引起，是一种慢性食物中毒。实验中，给予带有致病镰刀真菌的谷物饲养动物．骨骼所发生的病理变化与大骨节病相似。近年来，有些学者认为低硒、真菌和饮水被腐殖酸污染三者在发病上可能有其内在联系。即粮食受真菌污染和饮水受有机物污染的共同结果，都产生外源性半醌自由基，增多的自由基进入人体可损伤软骨细胞；在病区环境缺乏足够硒的保护情况下．便引起发病。我国在1979～1982年的陕西永寿县大骨节病科学考察中，测得水中腐殖酸总量和羟基腐殖酸含量与大骨节病患病率呈正相关，与硒含量成负相关。　　病理大骨节病骨软骨的改变是全身性的，但以负重较大及活动较多的部位如跟骨、距骨、腕骨、胫腓骨下端、股骨、尺骨、桡骨、指骨的变化最显著。主要变化为发育障碍及变形，首先侵犯骨骺软骨板，然后累及关节软骨，骺板软骨及关节软骨内发生明显的营养不良性变化。受累骺板弯曲，厚薄不均，软骨细胞层次排列不齐，骨化紊乱或停顿。骨髓腔内的毛细血管侵入骺板软骨，并将它分割成软骨岛。有时可见软骨带钙化，形成横行的骨小梁，骺板骨基质发生变形，软骨细胞消失，附近的软骨细胞增殖成团；由于骺板软骨被破坏，使骨的纵向生长受阻，骨骺早期融合，长骨过早停止生长，因而患骨短缩，指骨骨骺要比正常早闭合6～7年。关节软骨也有类似病变。　　软骨面变粗糙，并可形成溃疡，部分软骨可脱落成游离体；骨髓腔内的毛细血管向软骨内侵入，使关节软骨变薄，表面凹凸不平，厚薄不均，呈紫红色，失去正常的韧性；晚期在软骨边缘常有明显的骨质增生，滑膜也呈绒毛样增生，绒毛脱落后也可形成游离体，骨端松质骨内骨小梁排列紊乱，骨髓腔内可见坏死灶和囊腔。由于受到机械应力影响，骨端粗大变形。　　临床表现大骨节病以青少年多见，男性多于女性。若8岁以前离开疫区，则较少发病。骨骺已融合者进入疫区，发病也较少见。发病常无自觉症状，无特异性，表现为肌肉酸胀疼痛，继而肌萎缩和痉挛，晨起僵硬，关节运动受限，步态不稳。晚期发生严重畸形，体形呈侏儒状，有膝内翻或膝外翻，骨端肥大，关节变形增粗，指短粗。发病晚者仅有关节炎而无任何畸形。关节症状大都从指、趾关节开始，常呈对称性。　　X线表现：可分为三期。第一期：骺板提前骨化，正常形态消失，凹凸不平，呈锯齿状，有时可见游离体。由于骨化不一致，骨骺厚度不一，干骺端两侧的骨皮质呈锐角。第二期：骨骺与干骺端早期融合。骨骺中心软骨消失而骨化，向外周扩张。　　有时中心软骨骨化后呈碎裂状，或有凹陷杯状的干骺端，最终融合。第三期：骺板完全消失，骨骺与骺板发生早期融合，骨的长轴发育停止。骨端被破坏、弯曲、肿大、增粗，关节面凹凸不平，关节边缘骨赘增生，骨干变短。　　踝关节的变化以距骨最显著，其次为跟骨和胫骨远端。早期变化为胫距关节间隙狭窄，后期表现为距骨呈密度不均匀的增生和囊样变，距骨颈缩短，距骨头上翘，距骨体低平．踝关节增粗，关节面硬化，凹凸不平，关节内可有游离体。　　诊断在大骨节病病区，依据临床症状和体征的受累程度可将病情分为三度：工度有多个指间关节增粗；Ⅱ度有短指畸形；Ⅲ度有短肢畸形、身材矮小。要特别注意早期患者的诊断，陕西永寿县大骨节病科学考察提出早期诊断的参考指标为：①指末节弯曲；②弓状指；③疑似指节增粗；④踝、膝关节疼痛。凡在病区居住6个月以上的儿童，上述症状体征有2项以上（含2项）阳性并且对称存在者，有诊断意义。如同时有x线改变，则可确诊为早期。如干骺端x线改变与临床所见只有l项为阳性者，应作为早期观察对象，观察时间为6个月。　　治疗重点在于预防，改变小麦的贮存方法，防止真菌感染，勿食有真菌感染的麦制品。病区3～16岁少年儿童应服用亚硒酸钠药片，补充硒元素。早期病例服用维生素A、E，对缓解症状效果显著；对中期病例治疗目的为止痛和保持关节活动功能，对有关节鼠者可行关节清理术。矿泉疗法、日光浴和各种理疗对缓解症状颇为有效；晚期关节有严重畸形的病例，可行关节矫形或成形术。对疼痛严重，生活不能自理者，可行人工关节置换术。