疾病名称：大骨节病名词解释：所属部位：四肢上肢下肢全身性别分类：无就诊科室：中西医结合科症状体征： 临床表现 若在少年时期发病,由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型,体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节,膝,肘,腕,足趾关节和髋部,因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形,手指短小粗小,足部扁平,年龄愈轻,畸形愈重, 如果在青春后期发病,则畸形不明显,主要表现为骨关节炎症状,关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节内有游离体,成人下肢发病多,因踝,膝肿胀疼痛,行走十分不便, X线片表现非常类似骨关节炎,以踝关节病变最为严重,早期可见关节间隙增宽,严重不整齐,关节内有游离体,接着关节面的皮质骨密度增加,间隙趋向狭窄,关节的边缘出现明显的骨唇,常有软骨下囊性变,往往距骨体被压扁,骨质密,形态扁平,犹如缺血性坏死一般,此后距舟关节和距下关节都可以发生骨唇,骨密度增加和软骨下有囊肿形成,膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平,边缘长了许多骨唇,关节端粗大,关节内有游离体,日久后,关节塌陷,髋关节有类似的变化,股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形,在手指,表现为关节端粗大,关节面高低不平,关节间隙狭窄,骨密度增加,指骨短小, 诊断应根据: 1.流行病学 2.临床表现典型表现为侏儒,骨端增大,关节运动受限和疼痛,发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节, 3.影像学表现本病是在骨发育过程中发生的全身性,多发灶性,软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下： 1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状,如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象,此时,关节无明显变形, 2.以骨骺与骨干开始融合为特征,骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏,分节,不整等现象,也可能完全被吸收,干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育, 3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗,因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大, 4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重,关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干, 5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化,只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退,稳定或发生畸形,疾病概述：
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