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小儿出血性疾病

2009-12-07 baike.soso.com A +

病因:

出血性疾病的种类很多,根据发病机制可分为五大类:①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾病;③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病;④抗凝过强所引起的出血性疾病;⑤复合因素所引起的出血性疾病。

1.血管因素引起的出血性疾病

(1)遗传性火罐网:遗传性毛细血管扩张症血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

(2)代谢性火罐网:糖尿病、尿毒症。

(3)感染性:病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)

(4)中毒性:动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

(5)药物性:磺胺、巴比妥。

(6)过敏性:过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

(7)维生素缺乏健康搜索:维生素C缺乏症维生素P缺乏症。

(8)结缔组织病性:系统性红斑性狼疮结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

(9)异常蛋白血症性:高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

(10)淀粉样变引起的紫癜。

(11)单纯性火罐网:单纯性紫癜机械性紫癜。

2.血小板因素所引起的出血性疾病

(1)血小板数量异常:

①血小板减少:特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)

②血小板增多:原发性、继发性。

(2)血小板功能障碍:

①遗传性:血小板无力症、轻型血小板病血小板因子缺乏病。

②获得性:尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病恶性肿瘤。

3.凝血因子减少缺乏或质异常所引起的出血性疾病

(1)凝血活酶生成障碍:凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)。

(2)凝血酶生成障碍:凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。

(3)纤维蛋白形成障碍:纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性、获得性)

4.抗凝过强所引起的出血性疾病

(1)血循环中有抗凝物质:①抗纤维蛋白原;②抗Ⅴ因子;③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗组织凝血活酶;⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);⑩肝素及类肝素抗凝物质。

(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病:

①原发性:见于肝脏病等。

②继发性火罐网:见于弥漫性血管内凝血前列腺手术后。

5.复合因素所引起的出血性疾病弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。

症状编辑本段临床表现:

出血性疾病在临床上的出血有各种表现:

1.瘀点、瘀斑毛细血管性、血小板减少或血小板质异常,常表现为瘀点小的、散在的瘀斑,发生在血管因素引起的出血,也见于血小板减少症及血小板病。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血。广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

2.鼻出血、口腔黏膜出血鼻出血、龈血、口腔黏膜血疱、舌黏膜血疱,见于血管及血小板因素引起的出血。

3.关节、肌肉出血一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节,多见于重型遗传性凝血因子缺乏症健康搜索,尤其是血友病甲和乙。关节出血常可引起关节畸形。抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血

4.视网膜出血多见于血小板减少性紫癜。

5.颅内出血见于血小板减少性紫癜及血友病。

6.消化道及泌尿道出血可见于任何因素引起的出血。

7.外伤后出血手术后出血是各种出血性疾病常见的表现。手术过程中及手术后如果发生纤维蛋白溶解或弥漫性血管内凝血则伤口渗血不止、局部压迫无效,手术创口上不见血块形成。浅表割伤引起出血健康搜索,多见于血管及血小板因素所致的出血性疾病。

并发症:

长期反复出血可并发贫血,重症出血可发生心力衰竭,急性大量出血可发生失血性休克。可致关节畸形、运动障碍,视网膜出血可致失明泌尿道出血,颅内出血消化道出血可致死亡。

诊断:

通过病史、体检和出血的特点,初步可以推测此种出血性疾病属于哪一类,结合必要的实验室检查进行初步分析。再作进一步检查做出确诊。参考上述的五大类出血性疾病的特点可以得出疾病的诊断。

与临床医学的所有领域一样,当一个临床医生接诊火罐网一个有活动性出血或曾经有过大量出血病史的婴儿、儿童或青少年时应仔细询问其病史,详细进行体格检查。在采集病史时应注意了解导致出血的原因以及首次出血时的年龄、出血部位、持续时间、出血频度以及有无家族史等。进行体格检查时,应注意检查出血的部位健康搜索,是否伴有肝脏、脾脏或淋巴结肿大等,是否有关节畸形、皮肤或黏膜毛细血管扩张等,同时还应注意其他生命体征的变化常见出血性疾病的临床特点见表3。出血性疾病患者的症状和体征对于尽早明确诊断是至关重要的。

治疗编辑本段临床表现:

出血性疾病在临床上的出血有各种表现:

1.瘀点、瘀斑毛细血管性、血小板减少或血小板质异常,常表现为瘀点小的、散在的瘀斑,发生在血管因素引起的出血,也见于血小板减少症及血小板病。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血。广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

2.鼻出血、口腔黏膜出血鼻出血、龈血、口腔黏膜血疱、舌黏膜血疱,见于血管及血小板因素引起的出血。

3.关节、肌肉出血一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节,多见于重型遗传性凝血因子缺乏症健康搜索,尤其是血友病甲和乙。关节出血常可引起关节畸形。抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血

4.视网膜出血多见于血小板减少性紫癜。

5.颅内出血见于血小板减少性紫癜及血友病。

6.消化道及泌尿道出血可见于任何因素引起的出血。

7.外伤后出血手术后出血是各种出血性疾病常见的表现。手术过程中及手术后如果发生纤维蛋白溶解或弥漫性血管内凝血则伤口渗血不止、局部压迫无效,手术创口上不见血块形成。浅表割伤引起出血健康搜索,多见于血管及血小板因素所致的出血性疾病。

并发症:

长期反复出血可并发贫血,重症出血可发生心力衰竭,急性大量出血可发生失血性休克。可致关节畸形、运动障碍,视网膜出血可致失明泌尿道出血,颅内出血消化道出血可致死亡。

诊断:

通过病史、体检和出血的特点,初步可以推测此种出血性疾病属于哪一类,结合必要的实验室检查进行初步分析。再作进一步检查做出确诊。参考上述的五大类出血性疾病的特点可以得出疾病的诊断。

与临床医学的所有领域一样,当一个临床医生接诊火罐网一个有活动性出血或曾经有过大量出血病史的婴儿、儿童或青少年时应仔细询问其病史,详细进行体格检查。在采集病史时应注意了解导致出血的原因以及首次出血时的年龄、出血部位、持续时间、出血频度以及有无家族史等。进行体格检查时,应注意检查出血的部位健康搜索,是否伴有肝脏、脾脏或淋巴结肿大等,是否有关节畸形、皮肤或黏膜毛细血管扩张等,同时还应注意其他生命体征的变化常见出血性疾病的临床特点见表3。出血性疾病患者的症状和体征对于尽早明确诊断是至关重要的。

预防编辑本段预后:

若原发病因能够及时解除则预后良好如营养性感染性、过敏性等引起的出血症。颅内出血和急性严重出血易致患儿死亡。

预防:

1.重视做好遗传性疾病的预防工作。

2.积极防治各种感染性疾病,做好预防接种工作。指导自我保护方法,如服药期间不与感染患者接触,去公共场所需戴口罩,衣着适度,尽可能避免感染,以免引起病情加重或复发。

3.合理营养,防止维生素C、维生素K、维生素P缺乏症。

4.防止X线、药物和各种毒物健康搜索的损伤造成的出血性疾病。

5.指导预防外伤方法,如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔火罐网,禁食坚硬和多刺的食物床头床栏用软塑料制品包扎,忌玩锐利玩具,限制剧烈活动以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。保持大便通畅,以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

6.尽量减少肌内注射,以免引起深部血肿

7.消除患儿对出血及止血技术操作而产生的惧怕恐惧心理,争取患儿配合。

8.应指导压迫止血方法;指导家长识别出血征象,如瘀点黑便,一旦发现出血立即回院复查及治疗

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