出血性疾病

因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病，常见于血小板和凝血因子异常。病因上可以是原发性、先天性或遗传性，或继发于各种疾病（白血病、再生障碍性贫血、肝病、尿毒症、营养缺乏等）或疾病并发症（如DIC）的表现。先天性或遗传性出血性疾病发生率约为12.5%，而获得性约为87.5%。出血性疾病按病因分类，如下表：

出血性疾病可以表现为皮肤粘膜瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血、口腔粘膜血疱、肌肉血肿、关节出血、消化道等部位出血及手术后出血等，最严重者为颅内出血，99%以上死亡。

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的血小板减少性疾病。该病可见于成人或儿童，儿童多为急性起病，6个月内自行缓解；而成人ITP一般起病隐匿，很少自行缓解。如果血小板减少超过6个月即为慢性ITP。约20%的儿童和80%左右的成人会转变为慢性ITP。ITP的诊断目前仍然是一种排他性的诊断，肾上腺皮质激素是本病的首选治疗措施，对于有严重出血的重症患者，应选用人血静脉丙种球蛋白（IVIg）或大剂量肾上腺皮质激素。（李小芳）