成人多囊肾与婴儿多囊肾如何鉴别

成人多囊肾与婴儿多囊肾如何鉴别相关搜索:多囊肾成人多囊肾婴儿多囊肾多囊肾的症状提要：根据多囊肾患者的遗传性质及年龄分布不同，临床上将多囊肾分为常染色体显性多囊性病成人型多囊肾及常染色体隐性多囊肾病婴儿型多囊肾两个类型。两型并不同时在一个家庭内出现。

根据多囊肾患者的遗传性质及年龄分布不同，临床上将多囊肾分为常染色体显性多囊

性病成人型多囊肾及常染色体隐性多囊肾病婴儿型多囊肾两个类型。两型并不同时在一个

家庭内出现。

常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚

集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性

多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改

善。成人型多囊肾发病率约为0.2%，主要以肾脏囊肿发生，发展和数目增多为特征，常伴

其他器官囊肿形成，以肝脏为多见，胰腺、卵巢、胃肠道也可见到。本病进展缓慢，病前

多无症状，临床症状绝大多数出现于35～45岁之间，早者可见于8岁，晚者可见于77岁。

主要表现为血尿、蛋白尿、腹胀、由血块阻塞输尿管引起的绞痛、肾盂肾炎、高血压、慢

性肾功能衰竭等。本型患者发病的年龄越轻预后越差，有报道10%――15%病例死于颅内出

血，15%死于心肌梗死，15%死于心力衰竭，其余死于尿毒症。平均死亡年龄为50岁。

ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又

称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可

存活至儿童时代甚至成人。

婴儿型多囊肾一般发病较早，常合并先天性肝硬化（易导致门脉高压等）、胆道发育

不全等，其囊肿大多呈棱形或梭状。其基因位于第6号染色体短臂2区1节至着丝点区域，

呈隐性遗传。婴儿型多囊肾主要见于婴儿，但极少数也见于较大年龄的儿童甚至成人。在

临床上表现为巨大的肾脏和无尿。双侧肿大的肾脏可达300克重,为正常新生儿的10多倍

由于肾脏受囊肿的压迫，大部分肾单位遭破坏，因此出生时多为死婴或出生后不久死亡。

巨大的多囊肾还可引起难产。