义称，俗称．罕见。指因先天遗传性缺陷而|1l起问充质发育不伞・胶原纤维形成障碍．造成骨骼强度耐受力变差而容易脆弱骨折的疾病．其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、父节忪弛等。男女性受侵犯概率大约相同。病冈不明．为先天性发育障碍。可分为先天型及迟发型两种。先人型子宫内起病，常染色体隐性遗传．又分胎儿型及婴儿型・病情严重・多死亡或产后短期内死亡；迟发型者病情较轻．常染色体显性遗传，又分儿童型及成人型。病理表现为广泛的间充质缺损．胶原纤维成熟抑制。软骨化骨中干骺端成骨细胞及骨样组织少、纵向排列。骨膜增厚、皮质菲薄，哈佛管腔扩大．骨短、周径细．两端膨大呈杵状。颅骨薄・可见分散的不规则的钙化灶・囟门延迟闭合。
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