布加氏综合征（Budd―Chiarisyndrome）是指由于肝静脉和（或）肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉,下腔静脉压力增高所引起的临床综合征.布加氏综合征主要表现为肝肿大,腹水,消化道出血,下肢水肿和色素沉着,布加氏综合征晚期导致肝硬化.1842年Lambroan注意到肝静脉血栓病变,1845年GeorgeBudd报道‘了原发肝静脉阻塞,1899年HansChlarl报告了肝静脉内膜炎性闭塞的病例,1878年Osler报道了下腔静脉闭塞和肝静脉狭窄的门脉高压病例.此后人们把此类肝后性门脉高压所引起的病征称为布加氏综合征.
布加氏综合征病因
布加氏综合征多年来虽然已经做了大量的研究工作,但是布加氏综合征病因仍然不是十分清楚.目前认为先天性的因素有:肝段下腔静脉和肝静脉―I;腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜,形成湍流,加上此处位于肝脏和膈肌的交界处,易导致内皮损伤,产生血栓性狭窄闭塞.布加氏综合征另外的原因主要为血液的凝固性增高,如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病,血小板增多症,长期口服避孕药,产后,局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等.
布加氏综合征病理生理
布加氏综合征肝静脉回流受阻,静脉压力增大,肝淤血肿大,淋巴液渗出肝包膜形成腹水,肝窦破裂少量血性腹水,门静脉压力增高,脾肿大,侧枝血管形成,可导致食道静脉曲张破裂出血,肝昏迷,肝功能损害,肝功能
衰竭出现较晚.晚期由于消化不良,顽固腹水和低蛋白导致恶液质,合并心肺功能障碍.
布加氏综合征病理分型
布加氏综合征的临床分型很不统一,布加氏综合征各种分型方法多达二十余种.但是尚无一种公认的布加氏综合征分型方法.布加氏综合征有许多分型方法过于繁复,未能反映布加氏综合征主要的病理改变.根据我们的体会,根据布加氏综合征病理生理的改变和布加氏综合征临床处理的不同进行布加氏综合征分型较为简便明了.一,布加氏综合征单纯肝静脉型:肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞,下腔静脉壁光滑,可有尾状“叶外压表现,但无腔静脉原发性病变.只需行肝静脉开通术,即可达治疗目的.二,布加氏综合征单纯腔静脉型:肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞,肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的交通支.只要开通下腔静脉即可,肝静脉本身无需处理.三,布加氏综合征复杂肝静脉型:肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞.肝内无明显交通支.必须行门腔静脉分流治疗.四,布加氏综合征混合型:肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞.需要同时处理两者病变方能解决问题.
布加氏综合征临床表现
布加氏综合征发病男女比例约为2:1,青壮年病人多见.少数先天性因素的布加氏综合征患者发病年龄较早.大多数布加氏综合征发病较缓慢,病情逐步加重.少数病情发展迅速,如不及时处理可危及生命.根据布加氏综合征病变部位的不同,临床表现主要有布加氏综合征门静脉高压和布加氏综合征F腔静脉高压.一,布加氏综合征门静脉高压:有肝静脉病变时,出现早而且重.表现为大量顽固性腹水,肝脾肿大,食管静脉曲张出血,晚期有肝功能损害和衰竭.食欲减退,消瘦,甚至恶液质表现.二,布加氏综合征下腔静脉高压表现:主要表现为腹壁静脉曲张,血流方向向上.下肢肿胀,静脉曲张,皮肤溃烂和色素沉着.
布加氏综合征检查方法
―,布加氏综合征彩色多普勒超声检杳是首选的检查方法,可以较好的显示肝静脉,下腔静脉本身的病变和了解交通支形成的情况,同时观察肝脏脾脏和腹水情况.能达到明确的诊断.布加氏综合征CT和磁共振成像也能达到同样的目的,但是较为昂贵和复杂,而且在显示血流方向上不及超声.
二,布加氏综合征凡是无创性手段不能解决问题,均需要行血管造影,也是介入治疗的必要步骤.造影包括腔静脉和肝静脉造影.腔静脉造影:经股静脉或同时颈静脉插管,将导管放置于病变的远近端造影,了解病变的长度.
布加氏综合征肝静脉造影:经腔静脉用塑型导管选择肝静脉造影,或者经皮经肝穿刺肝静脉造影.造影前应常规进行测压,对决定治疗布加氏综合征方案和了解治疗效果有重要作用.
三,布加氏综合征食道钡餐和胃镜检查可了解有无食道静脉曲张和门脉高压的程度.
布加氏综合征介入治疗准备
一,布加氏综合征术前准备:常规检查肝,肾功能,血屎常规,凝血功能,心电图胸片等.术前1―3天可给与阿司匹林25mgtid和支持对症处理.
二,布加氏综合征器械准备:需要具备数字减影血管造影机,带穿刺导向探头的超声机,术中心电和血压监护测量设备.备齐各种抢救用药.布加氏综合征另外尚需各种导管（比较常用的有多用途导管和眼镜蛇导管）,超滑和超硬导丝,长短血管鞘,长的破膜穿刺针和肝穿刺套针,高压球囊导管,血管内支架等.
布加氏综合征介入治疗方法
布加氏综合征原则上上述的各型布加氏综合征都可以实施介入治疗,运用的介入技术包括布加氏综合征下腔静脉狭窄闭塞的开通,布加氏综合征肝静脉狭窄和闭塞的开通,布加氏综合征经颈静脉肝内门腔分流（tips）,以及它们的联合运用.下面分别予以介绍.
布加氏综合征下腔静脉:一,下腔静脉狭窄:经股静脉插管,导管在病变上下方测压,造影,导丝通过病变处,引入球囊导管进行扩张,一般主张扩张到20―25mm直径.复查压差降至1比m水柱以下即可.布加氏综合征一般膜性狭窄单纯扩张即可,布加氏综合征节段性狭窄常需要置入内支架治疗,支架的类型现在公认z型支架较好,因为其网孔较大,金属面积小,不易阻塞肝静脉出口和形成血栓.即使有肝静脉问题,也可经过网孔处理.二,布加氏综合征下腔静脉膜性闭塞:可以通过布加氏综合征病变上下方进行破膜,从下方向上穿刺较为简单,但是有损伤心包的危险.我们主张采用布加氏综合征病变上下方插管同时造影,以病变下方导管导向,从上向下穿刺的方法,较为安全.布加氏综合征破膜成功后,逐步扩张狭窄,必要时置入支架.三,布加氏综合征下腔静脉节段性闭塞:必需同时行病变上下方同时造影,明确病变长度和走向.穿刺时对准另一侧的标记导管端,逐步进针,必要时随时造影确认针道位置,穿刺成功后,逐步扩张穿刺道,然后置入支架.我们打通的布加氏综合征最长闭塞段是12cm.
布加氏综合征注意事项:一,布加氏综合征下腔静脉血栓形成:如果是布加氏综合征新鲜血栓,可以通过插入大口径导管,直接抽吸血栓,或者注入尿激酶溶栓;也可以使用支架固定单一的大血栓,也有作者主张先抗凝治疗三月等待血栓附壁.复查造影证实血栓处理干净后方可开通闭塞处,不然将导致致命性的肺栓塞.陈旧的附壁血栓不易脱落,可以不予处理.二,穿刺时造成心包或下腔静脉壁破裂:一旦造影发现造影剂外溢,可立即用球囊导管压住破裂处,如果是较小的裂口可能自行封闭,必要时需要外科手术处理.
布加氏综合征肝静脉:一,布加氏综合征肝静脉狭窄:可以在腔静脉侧用塑型导管选择进入狭窄肝静脉内,如果支撑力不够可用导引导管帮助,造影测压后,交换导丝导管扩张,主张扩张至12―15mm口径,必要时置入支架.如果不能找到肝静脉入口,则需要采用经皮肝穿的方法,将选择进入布加氏综合征腔静脉的导丝经股静脉或颈静脉拉出,建立导丝轨道,再进行上述治疗.二,布加氏综合征肝静脉闭塞:可以从腔静脉侧使用长穿刺针穿通闭塞部位,膜性闭塞时下腔静脉壁上突出圆形阴影可作为穿刺的导向,但是仍然带有较大的盲目性.我们多采用布加氏综合征经皮肝穿的方法,首先造影了解肝静脉系统及交通支情况,然后用导丝或穿刺针通过闭塞处,建立导丝轨道,再行扩张和支架治疗.有
时闭塞段较长,也可不通过原道,另外穿刺肝实质用支架建立新的静脉引流通道.三,布加氏综合征广泛的肝静脉闭塞时肝内未形成明显的交通支,因而无法进行肝静脉的引流.只有进行门腔静脉分流术.Tips作为一种微创的介入分流方法,治疗布加氏综合征获得了很好的疗效.布加氏综合征的Tips有一些特殊的地方,其一是由于肝脏淤血肿大,穿刺道较长,穿刺门静脉的难度加大;其二是往往由于肝静脉完全闭塞而必需经肝段下腔静脉壁直接穿刺.我们采用B超导向细针微导丝标记门静脉的方法,很好地解决了穿刺的定位问题,大大地提高了Tips的安全性和成功率.由于采用了22G的细针,即使大量腹水时也可安全使用.
布加氏综合征肝静脉合并下腔静脉:首先治疗布加氏综合征下腔静脉闭塞,然后在下腔静脉内置入导管作为标记,采用布加氏综合征经皮肝穿的方法开通肝静脉.究竟是先置入腔静脉支架还是肝静脉支架,我们认为两者各有好处,先置入腔静脉支架可以使肝静脉穿刺开通时较为简便,但有时可能影响肝静脉支架的安放,但是由于使用了大网孔的Z型支架,一般问题不大.
布加氏综合征并发症及处理
一,布加氏综合征再狭窄和闭塞:单纯球囊扩张治疗有20％的布加氏综合征再狭窄率,使用支架后使长期通畅率提高,但是根据统计仍然有5％一10％的布加氏综合征再狭窄率.急性布加氏综合征闭塞多是由于血栓形成,慢性布加氏综合征狭窄往往是内膜增生所致.扩张肝静脉和下腔静脉时使用足够口径的球囊和支架;布加氏综合征术后给予抗凝药物有助于减少再狭窄和闭塞,改进支架的结构和材料,如使用药物覆膜支架等也是重要的研究内容.
二,布加氏综合征支架移位:支架释放需要较熟练的介入操作技术,X线下准确的定位非常重要,另外支架的口径应大干血管的口径15％左右.
三,布加氏综合征心包或腹腔内出血:采用经布加氏综合征下腔静脉的残端从上向下的穿刺方法有助避免损伤心包.下腔静脉长段闭塞开通时需注意穿刺针的走行方向,扩张布加氏综合征狭窄应由小到大逐步进行,并随时造影观察.我们主张布加氏综合征经皮肝穿时使用4F小口径的导管鞘,建立导丝轨道,使球囊和支架的操作通过股静脉或颈静脉进行,拔管时栓塞穿刺道.
近年来随着介入设备,技术和器械的不断改进,新材料和新技术的运用.介入操作技术的进步,特别是采用了超声和x线透视联合导向的方法,使各型布加氏综合征的介入治疗成为成熟和安全的首选治疗方法.与外科手术相比,介入治疗布加氏综合征创伤小,恢复快,操作简便,并发症少,复发时可以重复治疗.对上述介入方法失败以及肝功能衰竭的病例,应及时行外科手术治疗或肝移植.
布加氏综合征（Budd―Chiarisyndrome）是指由于肝静脉和（或）肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉,下腔静脉压力增高所引起的临床综合征.布加氏综合征主要表现为肝肿大,腹水,消化道出血,下肢水肿和色素沉着,布加氏综合征晚期导致肝硬化.1842年Lambroan注意到肝静脉血栓病变,1845年GeorgeBudd报道‘了原发肝静脉阻塞,1899年HansChlarl报告了肝静脉内膜炎性闭塞的病例,1878年Osler报道了下腔静脉闭塞和肝静脉狭窄的门脉高压病例.此后人们把此类肝后性门脉高压所引起的病征称为布加氏综合征.
回复时间:2008-10-517:14:28采纳为答案修改回答评价投诉
