布卡综合症
科室：普通内科消化内科
病症：腹水肝肿大脾肿大
概述布卡综合症系由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。
病因由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起。
症状病史及症状大多数病因不明。约30％病例能找到病因。本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现。如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张。少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐、肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。
一、体检发现肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上，部份病人可有下肢水肿或色素沉着。
二、辅助检查慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶活动度下降。影像学检查下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。
检查慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶活动度下降。影像学检查下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。
1.急性型少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。
2.慢性型较常见。
⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。
⑵发病缓慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。
⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。
⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。
⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。
治疗内科处理主要改善临床症状即对症治疗。急性型及早应用抗凝剂和利尿剂治疗门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高应慎重考虑慢性型应选择手术治疗手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。
⑴单纯肝静脉阻塞下腔静脉通畅者可选用门－体分流术脾肺固定术治疗
⑵下腔静脉膜性梗阻梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术经下腔静脉直视隔膜切除术下腔静脉－右心房人工血管转流术破膜术方法较简单但复发率高下腔静脉直视隔膜切除术较复杂效果尚不肯定下腔静脉－右心房转流术近期效果好远期效果与采用的人工血管材料密切相关
⑶下腔静脉狭窄肝静脉通畅者可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术或脾肺固定术伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术而肠房转流术效果较好
⑷下腔静脉节段性闭塞肝静脉通畅者选用下腔静脉－右心房转流术效果较好如同时有肝静脉闭塞者则应采用下腔静脉－肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术
其他少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭而死亡。
由于大多数病因不明，无特殊预防措施，发病后针对症状处理，预防并发症。
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