成软骨细胞瘤

成软骨细胞瘤发表：（2007-03-1609:32）;最后修改:2007-03-1609:32;
作者：;【阅读：142】【留言】【繁w】此型骨肿瘤由于有多发核巨细胞存在，曾被认为是骨巨细胞瘤的一种，命名为含软骨巨细胞瘤（Cartilagecontaininggiantcelltumor,kalodny）钙化性巨细胞瘤（Cartilagegiantcelltumor,Ewing）、骨骺软骨性巨细胞瘤（Epiphysealchmdromatousgiantcelltumor,Codman）等。直到Laff（1942）提出本病与巨细胞瘤截然不同，为一种主要成份，为成软骨细胞、含多核巨细胞的独立性骨肿瘤，指出了其起源及主要组成部分，且属良性，并命名为良性软骨母细胞瘤（Benignchondroblastoma）。由于其复发率高，且有恶变倾向，Lichtenstein则采用成。软骨细胞瘤，不加良性，更符合实际。成软骨细胞瘤与软骨粘液样纤维瘤有时存在于同一种瘤中，可能这两种肿瘤密切关系。一、临床表现　　（一）发病率此型骨肿瘤不多见，性别上无明显差异，有谓男多于女。好发于10～20岁之间。多见于肢长骨骺端，向干骺端扩展。发病多在股骨下端和胫骨上端，占50%。其次为肱骨上端、胫骨下端、跟骨、股骨上端、距骨、跟骨、髂骨、手足骨及椎骨。（二）症状与体征一般起病缓慢，病程长，无明显症状或轻微，偶有外伤史。有局部疼痛、酸痛，邻近关节使不适和活动受限，甚至发生关节积液。表浅者可扪及，局部膨胀隆起，并有压痛。皮温可增高。表现为良性。二、影像学诊断　　X线显示病灶局限于骺端，可侵及干端，呈圆或椭圆形密度减低阴影。内含致密点，可钙化。边缘薄层增生硬化。大小3～5cm不等。发生在长骨者，病灶多在骺端，可累及干骺端，呈偏心位，致骨皮质膨胀变薄，向外扩展。有新生骨，无骨膜反应。三、病理改变　　表现为良性，但需与软骨肉瘤区分。大体呈灰棕色，质脆，肉芽样。部分可有出血或坏死液化，内常有钙化，则呈淡黄色、砂砾样。镜下由于病变演变多样，要求多切片全面检查，不能单凭一小片组织来判定。如有钙化环为一主要特征。一般可显示（一）软骨细胞增殖，呈圆或多角形，散有。细胞核大，深染，大小不一，排列整齐紧。（二）软骨基质，分散钙化灶。（三）钙化与肿瘤生长有关。钙化显著部分软骨细胞有坏死出血。（四）钙化区坏死吸收，多核巨细胞出现。（五）修复性变化，纤维增生，形成软骨样骨样组织。四、诊断与鉴别诊断（一）巨细胞瘤根据发病年龄，影像学显示及病检，仔细分析，可以鉴别。表：巨细胞瘤与成软骨细胞瘤成软骨细胞瘤骨巨细胞瘤性别年龄男多于女，10～20岁男女相近，20～40岁部位长骨骺端，3～5cm骺端，病灶范围较大临床表现瘤肿功能障碍轻较重，病理骨折X线局限性骨质破坏可呈皂泡状，棉絮状致密影。骨质轻度膨胀，偶见钙化边界清楚。局限性破坏，肿瘤内有骨嵴，皂泡状或均匀溶骨，边界清楚，可穿破侵及软组织。形成包块，膨胀性横位生长，无钙化骨化。病理大体暗红肉芽样，可见局限性钙化暗红肉芽样，常见坏死囊变。镜下软骨细胞，散在，小多核巨细胞，软骨基质，钙化基底细胞及多核巨细胞，分ⅠⅡⅢ级治疗预后切除多可治疗，可复发有恶变倾向。易复发，恶性者易转移，易引发病理骨折（二）骨结核长骨骨端结核有中心型及边缘型，X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。（三）软骨肉瘤最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年，青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织，肿瘤细胞位软骨陷窝中，核分裂多见，可有巨软骨细胞。（四）内生软骨瘤多见于手足短骨内，偶在长骨及骨干。X线显示有致密钙化灶，此易与成骨细胞瘤混淆，在成人多见。病理为成熟的软骨组织，软骨细胞稀疏，核小且一致。（五）成软骨细胞瘤与软骨粘液样纤维瘤如同时存在于同一肿瘤内，则不易区分.五、治疗　　成软骨细胞瘤虽属良性，但可复发，并有恶变倾向。故治疗要求尽早彻底切除，可争取治愈。一般采用刮除及植骨。但考虑到刮除不易彻底，单纯囊内处理，难免复发。最限整体（边缘性切除，或则囊内刮除、微波灭活和植骨，疗效会更好。放疗效果不佳，且可影青少年生长发育，甚至导致恶变和转移。故少或不用。