误诊为鼻咽纤维血管瘤3例原因分析首席医学网2004年07月24日16:31:00Saturday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：丁福刚孙宁宇
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鼻咽纤维血管瘤是发生于青年男性的肿瘤，亦称男性青春期出血性纤维血管瘤、青年鼻咽纤维瘤、血管纤维瘤、颅底纤维瘤等。临床表现为反复大量鼻出血，鼻塞和（或）压迫症状;查体可见鼻咽部有红色肿物，表面光滑或呈结节状，可有显著的血管纹;触诊质韧，易出血。它具有无限的向外生长扩张的能力，而且可反复引起危及生命的大出血，故临床上亦有人将此称为局部恶性肿瘤。鼻咽部肿瘤有多种病理类型，位置隐蔽，可发生误诊。我院自1992年来，将3例其它鼻咽部肿瘤误诊为鼻咽纤维血管瘤，其中鼻咽部脊索瘤1例，恶性淋巴瘤2例。现报道如下。
例1:患者，男，17岁，因渐进性双侧鼻塞、鼻出血2个月，出血不多，于1992年7月23日，以鼻咽纤维血管瘤入院。检查:鼻咽后壁粘膜下见约2.5cm×2.5cm×2cm大小的新生物，表面光滑，堵塞双侧后鼻孔，右侧突入鼻腔抵达下甲。颈部未触及肿大的淋巴结。X线片示鼻咽部软组织块影。在全麻下经硬腭做U形切口行肿瘤摘除术。术中出血约200ml，肿瘤实质如鱼肉状，部分呈胶冻状，病理报告为鼻咽部脊索瘤。未行放疗，1年后复发。
例2:患者，男，15岁，进行性鼻塞伴鼻出血1年，加重3个月。查体:一般情况良好，心、肺听诊无明显异常，肝脾肋下未触及，全身浅表淋巴结无肿大。鼻腔未见异常。鼻咽部见一肿块，色淡红，表面光滑，血管纹理清楚，质地中等，触之易出血，肿块基底偏左。实验室检查:RBC3.6×109/L，Hb89g/L，WBC5.5×109/L。血沉16mm/h。腹部B超检查正常。CT片示鼻咽部有5.6cm×4.1cm×3.0cm软组织肿块，CT值50HU;增强扫描报鼻咽部肿块强化，CT值上升至62HU。诊断:鼻咽部纤维血管瘤。于1995年11月5日在全麻下行鼻咽部纤维血管瘤切除术。先行同侧颈外动脉结扎，然后经硬腭进路。术中见鼻咽部巨大肿块，色红，光滑，质硬;基底广，向后鼻孔延伸。于瘤体边缘切开肿瘤基底部骨膜，骨膜下分离肿瘤。瘤体质脆，易出血，分次切除肿瘤。手术较顺利，出血约600ml，输血200ml。术后给头孢曲松、甲硝唑等预防感染。病理及免疫组化诊断:LcA（±-+），Lzb（+-+），Tc（-），CEA（-），鼻咽部弥漫性恶性淋巴瘤（B细胞型）。术后1周开始以环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及强的松联合化疗，连续3个疗程后放疗3～5次。临床治愈，随访5年，未见复发及转移。
例3:患者，男，19岁。双鼻反复出血伴进行性鼻塞2年，加重1个月，于1997年3月24日入院。患者2年来反复鼻出血，每次出血量约100ml，外院多次行鼻腔止血及经口服止血药治疗无效。近1个月出血次数明显增多，鼻塞加重，来院求治。检查:一般情况良好，心、肺、肝、脾无明显异常，全身浅表淋巴结无肿大。鼻咽部见巨大粉红色新生物，质地中等，表面欠光滑，软腭下塌。鼻内窥镜见右鼻腔后端有巨大粉红色肿块，有中鼻道大量脓涕。CT示鼻咽部巨大肿块向双后鼻孔浸润，咽旁间隙清晰，翼肌群正常，颅底骨质无破坏，肿块密度均匀，CT值41.6HU，增强后CT值66.2HU。诊断:鼻咽部纤维血管瘤。在表麻下从右鼻腔向瘤体内注入5%鱼肝油酸钠2.5ml，观察1周瘤体无缩小。于1997年4月7日经股动脉行上颌动脉栓塞术。4月10日在全麻下行鼻咽部纤维血管瘤切除术。术中见肿瘤呈分叶状，基底较广，位于鼻咽顶后壁，肿块质脆，易碎裂出血，完整切除肿瘤。术中出血约750ml，输血400ml。病理诊断:鼻咽部恶性淋巴瘤（T/NK细胞型）。术后给予安络欣及替硝唑等预防感染。创口愈合良好，住院20天，患者拒绝进一步治疗，自动出院，失访。
2.1脊索瘤与鼻咽纤维血管瘤的鉴别诊断
脊索瘤为发生于胚胎残余的脊索组织的一种较少见的肿瘤，原发于鼻咽部的脊索瘤更为少见。在临床表现方面与鼻咽纤维血管瘤有许多相似之处，如都有鼻塞、鼻出血等症状。分析本文临床资料，我们认为二者鉴别诊断时应掌握以下要点:（1）本病虽可发生在任何年龄，但以30～50岁的女性为多;而鼻咽纤维血管瘤多见于25岁以下的男性青年。（2）本病多伴有鼻塞，偶有涕中带血;而鼻咽纤维血管瘤则为反复大量鼻出血，少数患者多因一次大量出血而就诊。（3）本病发生于鼻咽顶后壁（蝶枕联合处）粘膜下，触之质软，有囊性感，切开时内有胶冻样物溢出。而鼻咽纤维血管瘤位于鼻咽正中或侧壁，表面有明显扩张的血管纹，触之呈结节状，实质感，如硬橡皮。穿刺可抽出血液。
2.2鼻咽部恶性淋巴瘤与鼻咽纤维血管瘤的鉴别诊断
鼻咽部恶性淋巴瘤比较少见，临床症状缺乏特征性，加之鼻咽部解剖部位隐蔽，体征又不明显，诊断有一定困难，并极易与鼻咽癌及纤维血管瘤相混淆。随着数字减影血管造影（DSA）技术的普及，可进行鉴别诊断，比较方便。
此3例误诊的原因是依据症状、临床检查、CT报告和临床经验盲目确诊。鼻咽纤维血管瘤患者多因鼻腔大出血而就诊，故一开始我们就误入“鼻咽纤维血管瘤”的诊断之中。由于担心取病理时大出血，而未在术前做病理。此3例的教训是不要盲目相信临床经验，要充分依靠病理确诊。而且要争取在选择治疗方案之前做病理检查，以便选择最佳治疗方案。
作者单位:1251000山东省淄博市第一人民医院
2山东省淄博卫校
（收稿日期:2003-09-06）
（编辑晓勇）
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