【摘要】鼻咽血管纤维瘤（juvenilenasopharyngealangiofibroma，JNA）的本质是血管错构瘤（vascularhamartoma），虽是良性肿瘤，但因破坏颅底骨质并累及周围软组织结构可导致严重的并发症。现就其发病机制、临床表现与组织病理改变的关系、临床诊疗新进展等方面作一综述。
【关键词】鼻咽肿瘤血管纤维瘤综述
Martin（1948年）最早提出性激素依赖学说,他认为JNA是由雌激素不足或雄激素相对过多引起的，而Dane［2］则认为JNA是由雌激素过多引起的。Schiff等［3］认为JNA是由性激素不平衡，通过垂体-性腺轴作用，提高性激素的分泌水平，刺激血管纤维组织的增生。Schiff等［4］发现bFGF在JNA的发病机制中起作用。Susan等［5］发现APC基因／β连环蛋白通路的改变在JNA的发病机制中起重要作用。Maurice和Milad等［6］认为JNA是胚胎发育过程中可勃起生殖组织异位遗留在鼻咽部，在青春期雄激素的刺激下生长产生的肿瘤。SchinkB等［7］认为由于第一鳃弓动脉退化不完全，以及青春期生长发育的刺激，使得残留的鳃弓动脉发展为血管纤维瘤。
2临床表现与组织病理改变的关系
鼻咽血管纤维瘤的临床表现主要是鼻出血、鼻塞；〖HJ2mm]肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁和其外方可引起面颊部隆起；压迫咽鼓管咽口引起耳鸣、耳闭、听力下降；侵入翼管引起干眼症，侵入眼眶引起眼球外突运动受限，视力减退或视野受损［8］等症状。Luiz等［9］等对鼻咽血管纤维瘤患者的鼻出血、鼻塞持续时间、鼻部或咽部肿瘤出现、面部畸形与肿瘤的血管数目、组织成熟情况的相关性进行研究。肿瘤由胶原纤维、成纤维细胞和各种口径的血管组成的网状基质，缺乏肌层、弹性纤维和感觉神经。Liang等［1］研究认为肿瘤中央部分纤维成分较多，血管成分较少，组织活动性弱，肿瘤周围部纤维成分较少，血管成分多，窦状隙增殖过盛，组织活动性强，这模式表明肿瘤的成熟过程是从中央到外周，随着肿瘤的生长，组织逐渐成熟，纤维成分增多，血管构造减少。
大多数患者鼻出血可能是肿瘤组织中血管缺乏肌层，基质中缺乏弹性纤维，出血持续时间和发生率与血管的口径大小、数目、组织的成熟情况无相关；鼻出血与肿瘤血管脆度相关。纤维成分增多，鼻出血倾向将降低［9］。梁建钢等［10］认为肿瘤丰富的薄壁血窦，畸形较大的血管伴管壁平滑肌和弹性纤维发育不全以及继发性血栓的形成也是鼻出血的重要因素。Wang等［11］认为鼻出血与肿瘤中无去甲肾上腺素神经分布，不能引起血管收缩有关。肿瘤中央部组织越成熟，肿瘤的进化时间就越长，鼻塞持续时间也越长［9］。Luiz等［12］和Liang等［1］对肿瘤中央部的组织分析认为肿瘤越大，其中的血管和细胞数目就越少，但组织的成熟度和血管的口径较大,肿瘤中央部组织成熟度和肿瘤扩展能力有关系。Luiz等［9］认为肿瘤中央部分纤维成分越多，血管和细胞数目就越少。
