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半乳糖血症

2009-12-08 www.med66.com A +

半乳糖血症【急救医学与危重病讨论版】半乳糖血症
患童无法将乳糖正常代谢,常在喂奶后发生呕吐昏睡,可造成眼、肝、脑的损害,若停用牛奶、母奶、禁用乳制品及含半乳糖食物,则可防止这些病害。对曾经生产过此种病婴的孕妇,在怀孕期间亦应避免摄取含有乳糖及牛乳糖的食物,以免伤害到患有此病的胎儿。
三种酵素缺乏造成代谢机障摘自:医学教育网www.med66.com
(1)半乳糖激酵素(galactokinase)
(2)半乳糖-1-磷酸尿甘醯转移酵素(G-1-Puridyl-transferase)
(3)尿甘二磷酸半乳糖-4-表异构酵素(UDPgalactose-4-epimerase)。
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