瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性，双侧性，进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊。
本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及，水疱极易开成糜烂面。皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。
本病侵犯口腔粘膜时自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。临床表现可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
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