瘢痕性类天疱疮

・瘢痕性类天疱疮疾病介绍

瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性，双侧性，进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊。

・瘢痕性类天疱疮疾病症状

・瘢痕性类天疱疮疾病原因

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。

・瘢痕性类天疱疮疾病体征

通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连（睑结膜与眼球间的瘢痕粘连），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
75%患者最终有眼损害，病初侵犯一侧，2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他性炎症，有粘液脓性分泌物，结膜上有多数水疱，疱壁较薄，破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物，脱落后形成瘢痕。反复发作后，导致结膜萎缩，引起泪液减少，结膜干燥，睑球结膜粘连，睑板皱缩引起内翻倒腱，导致角膜浑浊、溃疡、穿孔，最后虹膜脱出，眼球萎缩，终至失明。如损害仅发生于眼部，则称眼瘢痕性类天疱疮。
85%患者有口腔损害，最常见的表现是脱屑性齿龈炎，齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱，糜烂面愈合可形成瘢痕，引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后，可引起食道狭窄，包皮龟头粘连，阴道口狭窄。
1/3～1/2病人有皮肤损害，有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮，好发于四肢及腹股沟等处，经过短暂，愈后可留下或不留下瘢痕。②BrunstingPerry型，皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤，红斑上反复起水疱，形成萎缩性瘢痕，色素沉着，头皮受累可引起永久性脱发，一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。
病程慢性，活动与缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。

・瘢痕性类天疱疮疾病化验检查

１、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。
２、组织病理检查：为表皮下水疤，表皮内无棘刺松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。

・瘢痕性类天疱疮疾病诊断和鉴别诊断

1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱．伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。
2、天疱疮。
3、大疱性类天疱疮

・瘢痕性类天疱疮的并发症

瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连（睑结膜与眼球的瘢痕粘），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

・瘢痕性类天疱疮疾病的治疗

泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。

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