瘢痕性类天疱疮
【字体：大中小】【打印】瘢痕性类天疱疮（cicatricalpemphigoid）又称良性粘膜类天疱疮（benignmucousin（6，1pemphigoid）；是类天疱疮中较常见的一型。以水疱为主要表现，好发于口腔，结合膜等恶性疾膜，又称粘膜类天疱疮。病程缓慢，平均3―5年，有的可迁延一生；严重的眼部损害可影响视力，甚至造成失明该病女性是男性的2倍，中年或中年以上较多见，死亡者少见。有报道该病与脏病的恶性疾病如直肠癌、子宫癌等有关
（鉴别诊断）
1．与寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮的鉴别o
2．多形渗出性红斑为急性炎症性病损，有时也可起疱，疱破后糜烂，且以唇部表甲最突出。・皮肤多表现为虹膜状红斑，多见于四肢。
3．糜烂型扁平苔藓可表现为牙龈的剥脱性损害，颜色鲜红，触之出血，但其邻接区或口竺其他部位可查见白色条纹。而天疱疮、类天疱疮在牙龈处虽多有剥脱，但口内无白色条纹，且三。喹往有疱发生。免疫病理检查也有助于鉴别。
4．白塞综合征口腔粘膜损害表现为轻型RAU或疱疹型RAU；生殖器、肛周损害为单：二今个溃疡或糜烂。眼为虹膜睫状体炎，皮肤损害为结节红斑、毛囊炎或痤疮样皮疹。急性二三…乡复发。
（治疗）
1．局部治疗消除口腔各种创伤因素，施行细致的牙周洁刮治，保持口贮卫生髂赞紊剖剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连。口腔因多处糜烂剧痛而妨碍进食时，内甲主啤节紫慨个的含漱剂和凝胶配合皮质激素局制剂使用。长期皮质激素使用者须注意双重感染；局部糜烂广泛者可采取病变区皮质激素注射，一般每周工次为宜，若反复、长期注射，易引起组织萎缩、硬化.
2．全身治疗口腔病情严重或伴有眼睛、咽喉部粘膜损害者可考虑全身皮质激素和细胞毒药物联合应用，如泼尼松、硫唑嘌呤。氨苯砜因有抑制中性粒细胞溶酶体的释放、减轻粒细胞趋化和粘附作用，也有较好的临床效果，治疗中应注意监测血象和肝肾功能。此外氨苯砜与磺胺毗啶、四环素与烟酰胺配合均可用于治疗瘢痕性类天疱疮.
