大疱性类天疱疮病理变化

　　大疱性类天疱疮（BullousPemphigoid）是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病，好发于老年人，为表皮下大疱，基膜带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗表皮基膜带自身抗体。

　　大疱性类天疱疮病理变化表皮下水疱，疱顶表皮细胞扁平，排列紧密，无棘刺松解。陈旧的疱顶表皮可坏死、萎缩。水疱内为纤维素构成的网架，中含嗜酸性、中性粒细胞。疱底真皮乳头呈指状凸人腔内似彩球。晚期水疱因基底细胞再生可形成表皮内水疱，在炎性大疱型类天疱疮中真皮内有大量炎症细胞浸润，主要为嗜酸性粒细胞，混有单一核细胞和中性粒细胞，也可形成小脓肿，但以嗜酸性粒细胞为主。

　　电镜检查发现水疱位于透明板内，基板可以增厚、断裂。直接免疫荧光检查，在表真皮的基底膜带90%的患者可见IgG，100%的患者见到C3呈线状沉积。其次是IgM、IgA、IgE，IgD也有少数报告。用氯化钠分离表真皮，本病IgG沉积在近表皮侧。免疫电镜发现IgG和鳞沉积在基底细胞胞膜下方的透明板内。

　　大疱性类天疱疮病诊断要点①好发于老年人。红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性，糜烂面容易愈合。②粘膜损害少而轻微。③病理变化为表皮下水疱，基膜带有IgG呈线状沉积。④血清中有抗基膜带循环抗体。

　　大疱性类天疱疮病鉴别诊断本病需与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱性多形红斑相鉴别。

　　瘢痕性类天疱疮有泛发性皮损时，与大疱性类天疱疮无论临床和病理变化包括直接免疫荧光检查均不易区别，但该病粘膜损害严重，愈后瘢痕显著。免疫电镜发现IgG和C3主要沉积在透明板内，部分在致密板下。

　　大疱性类天疱疮一般汉治疗包括皮质类固醇的合理使用，免疫性抑制剂抗生素应用，其它及局部治疗。