天疱疮是一种少见的可威胁生命的自身免疫性皮肤病,它的特点是在正常皮肤和粘膜上产生表皮内水泡和大片糜烂面. 天疱疮好发于中老年人,儿童罕见.巴西落叶型天疱疮在南美地区,尤其是巴西发病率很高.活动性天疱疮患者的血清和皮肤组织中含有抗表皮棘细胞间物质的IgG抗体.这些抗体在体内,体外均可引起天疱疮的病理改变.症状和体征 天疱疮的原发损害为大,小不等松弛性水泡,泡易破而在皮肤和粘膜上留下痛疼的糜烂面.通常口腔粘膜损害出现在皮肤受累之前,口腔内水泡破裂形成慢性,痛疼性糜烂面.皮肤损害为在外观正常皮肤上出现水泡,水泡破裂留下糜烂面及结痂.任何复层鳞状上皮均可受累,但皮肤和粘膜受损伤的程度可以不同.（例如咽部和食道上段也可受累）天疱疮患者通常没有瘙痒症状. 当损害较表浅时（如落叶型天疱疮）,可以没有明显的水泡,而且口腔粘膜可以不受累.皮损可以局限于面部,大片痂皮形成的鳞屑易误诊为脂溢性皮炎和亚急性皮肤型红斑狼疮.落叶型天疱疮的皮损可类似于剥脱性皮炎,银屑病,药疹或其他皮炎.诊断 任何大泡性皮肤病或慢性粘膜溃疡性疾病均应考虑是否为天疱疮.天疱疮必须与其他慢性口腔溃疡和其他大泡性皮肤病鉴别（如大泡性类天疱疮,良性粘膜类天疱疮或瘢痕性类天疱疮,药疹,中毒性表皮坏死松解症,多形红斑,疱疹样皮炎,大泡性接触性皮炎）. 寻常型天疱疮,表皮易剥脱（Nikolsky征阳性）,组织病理表现为基底层上方表皮细胞分离松解.落叶型天疱疮,表皮细胞分离松解不发生于基底层上方,而是位于棘细胞层上部或颗粒层. Tzanck试验（参见第109节特殊诊断方法）可用于天疱疮的诊断,即在天疱疮皮损糜烂面上刮片行赖特或吉姆萨染色.天疱疮的棘突松解细胞表现为游离的,形态类似基底细胞,核大位于细胞中央,胞浆浓染. 皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.
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