巴特综合征,弥漫性肾小球旁细胞增生

疾病概述　　肾原性急性肾功能衰竭最常见的原因有：急性或急进性肾小球肾炎、急性间质性肾炎和中毒性肾病。病因病理

　　病因尚不明确。特异性肾实质疾病包括急性肾小管坏死和急性皮质坏死。后者由肾内血管内凝血引起，可发生无尿，预后较差。第二次世界大战期间，Lücke首先描述了一组挤压伤和休克后发生急性肾小管坏死的病人，他认为较远端的肾小管变化——近髓肾单位肾病（Lowernephronnephrosis）是由缺血所致。

　　症状和体征：病人通常有咽痛或上呼吸道感染史，曾使用抗生素或其他肾毒性药物，偶可出现双侧腰痛、甚至剧痛，可能有肉眼血尿。

　　肾盂肾炎引起急性肾功能衰竭者罕见，除非合并以下情况：①败血症或脱水；②尿路梗阻；③孤立肾。

　　引起急性肾功能衰竭的全身性疾病包括：Henoch-schonlein紫癜、血栓性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮和硬皮病等。人类免疫缺陷病毒（HIV）感染可导致HIV肾病，可表现为急性肾功能衰竭，病人预后极差。

　　应与尿路梗阻等疾病相鉴别。

　　实验室检查：

　　①尿：镜下可见大量的红细胞，白细胞和多种细胞或颗粒管型。在过敏性间质性肾炎病人尿中可见嗜酸性细胞。尿钠浓度10～40meq/L。

　　②血：在免疫复合物沉积期间，血清补体成分减少。在某些条件下，可检出循环免疫复合物。其他测定可发现红斑狼疮和血栓性血小板减少性紫癜等全身性疾病。

　　③肾活检：肾活检将展示急性间质性肾炎或肾小球肾炎的特征性病理变化。肾小球囊内可见广泛的新月体形成。

　　X线检查：

　　静脉尿路造影或同位素肾扫描可以表现为显影不良。因为造影剂有肾毒性作用，因此应避免进行常规的静脉尿路造影。超声检查是排除尿路梗阻的最佳手段。

　　合并以下情况：①败血症或脱水；②尿路梗阻；③孤立肾。

　　无有效预防措施。

　　治疗原则是：控制感染、清除抗原和毒性药物、抑制免疫反应、消除自身免疫抗体或减少炎症反应。免疫治疗包括药物、抗凝或暂时性的血浆置换疗法。