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Behcet病(Behcet‘s disease)

2009-12-08 www.med66.com A +

  Behcet(白塞)病(Behcet‘sdisease)是一个多系统的慢性损害性综合征。临床以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征。多双眼发病,男性多于女性,易复发。本病在远东、中东和地中海沿岸的一些国家比较常见,也是我国葡萄膜炎中常见的类型之一。

  病因和发病机制

  病因不明,可能涉及遗传、病毒感染与免疫学诸方面。目前推想是一种自体免疫性疾病,通过细菌、单纯疱疹病毒感染诱发自身免疫应答导致Th1细胞激活和增殖。主要病理改变是闭塞性血管炎及组织坏死。

  临床表现

  1、眼部表现:

  约有80%患者双眼同时或先后发生葡萄膜炎、病程长达10~20年之久,其类型为:①轻型虹膜睫状体炎;②急性虹膜睫状体炎,脉络膜炎,③急性全葡萄膜炎。其表现为反复性肉芽肿性炎症。细小的KP,前房积脓,并发性白内障,继发性青光眼。眼底表现为黄斑囊新诗水肿,变性,中央动脉或静脉阻塞,视网膜水肿、渗出、出血,视神经乳头充血水肿,萎缩,最后可导致视力永久性丧失。

  2、口腔溃疡为多发性,反复发作,疼痛明显,一般持续7-14天。

  3、皮肤损害多形性改变,主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节和疱疹(皮肤过敏反应阳性)是本病的特征性改变。

  4、生殖器溃疡表现疼痛剧烈,愈合后可遗留瘢痕。

  5、其他还可表现为关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、附睾炎等。

  诊断标准(日本Behcet病研究委员会和国际Behcet病研究组织定):

  1、完全型:同时出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖性溃疡。

  2、不完全型:出现3种主征或2种主征及其他一些病变。

其诊断标准为

(1)复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次)。

  (2)下面4项中出现2项即可确诊:①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;②眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎);③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节);④皮肤过敏反应阳性。

  鉴别诊断

  1、伴有视网膜血管炎的葡萄膜炎相鉴别,一般无皮肤粘膜损害。

  2、伴有前房脓性前葡萄膜炎相鉴别,本病多为单眼发病,有前部或后部葡萄膜炎表现。且不合并口腔或生型器溃疡等全身表些病

  1、睫状肌麻痹剂:用于眼前段受累者。

  2、糖皮质激素其适应症为:①眼前段受累,特别是出现前房积脓者可给与滴眼液滴眼;②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎,在短期内即可造成严重视功能破坏,可大剂量短期使用;③可与其他免疫抑制剂联合应用,使用剂量一般为20-30mg/d.

  3、其他免疫抑制剂苯丁酸氮芥0.1mg/(kg.d)或环孢霉素A5mg/(kg.d),待病情稳定后可逐渐减量,一般治疗时间在一年以上。在治疗过程中,应用2周行肝肾功能和血常规检查,如发现异常应减药或停药。据报道,一些生物制剂已经开始用于顽固性Behcet病的治疗,如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体或可溶性受体等,但有关这些制剂的适应症、治疗时间及注意事项等尚需更多的研究才能确定。

  4、其他出现并发性白内障,应在炎症完全控制的情况下考虑手术;出现青光眼者,应给与相应的药物治疗,手术治疗应慎重。在炎症未完全控制时,手术易诱使葡萄膜炎复发。

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