单纯球囊扩张治疗家族性布-卡综合征2例
任江（河南焦作91中心医院心内科454003）
关键词：布-卡综合征球囊扩张家族性下腔静脉
布-卡综合征（Budd-Chiarisyndrome,BCS）是肝静脉和（或）下腔静脉阻塞导致肝静脉及下控静脉回流障碍而引起的一组特征性症候群；临床上并不少见，但易误诊为肝硬变、缩窄性心包炎等疾病而延误治疗。如果诊断及时准确，治疗效果还是比较满意的，尽管以前几乎均考虑外科手术治疗；但是，近年来，随着血管介入器材和技术的不断进步，越来越多的病人选择了介入治疗的方法。现将我院经彩色超声诊断，后经血管造影证实的兄弟俩BCS报告如下。
1．病例报告
例1，男性，45岁。临床表现为腹胀、纳差、肝脾肿大、腹壁静脉曲张，双下肢水肿，腹水。彩色超声示：下腔静脉入房处隔膜形成，肝淤血，脾大，腹腔内少量积液，弥慢性肝损害。下腔静脉造影显示：下腔静脉近右房入口处狭窄95%；远心端严重扩张。诊断为BCS，选择单纯球囊扩张；送入25mm×40mmCordis球囊于病变处进行扩张，直至球囊饱满，缓慢释放球囊压力，反复扩张3次，以免突然回心血量增加导致心衰。再次造影显示下腔静脉狭窄消失，血流通畅，随访1年无异常。
例2，男性，39岁，为例1的弟弟。临床表现为双下肢水肿，静脉曲张15年，曾经于10年前诊断BCS，已行下腔静脉支架置入术；6年前病情复发，下肢静脉曲张，水肿，膝关节以下溃烂，色素沉着等。彩色超声提示肝静脉无狭窄及血栓，下腔静脉肝后段可见支架强回声，内径越15mm，右房入口处支架近端管腔内径狭窄约6mm。下腔静脉造影显示：下腔静脉近心端完全闭塞，远端及肝静脉明显扩张。给以充分抗凝、溶栓等内科治疗后行介入治疗开通下腔静脉；曾经尝试用交换型超硬导丝刺穿隔膜未果，然后应用瓣膜成形球囊中的长钢丝刺穿隔膜通过右房至上腔静脉后，先用10mm×30mmCordis球囊通过病变处预扩张，然后应用30mm×50mm瓣膜成形球囊在隔膜狭窄处反复扩张3次（图1），效果满意，狭窄消失（图2），下腔静脉压力下降至18cmH2O后结束手术。
2．讨论：目前的介入方法有2种，即单纯球囊扩张及下腔静脉支架置入，这要求能很好地选择适应证。单纯狭窄如果是隔膜型的可以进行球囊扩张治疗，如果是管型的，则往往球囊扩张后即刻效果欠佳，因此要选择下腔静脉支架置入更好些。一般临床上可分为4型：I型是紧邻隔下的下腔静脉呈膜样闭塞；II型是下腔静脉完全闭塞，可为1/2或几个椎体长度；III型是膜样闭塞伴整个下腔静脉狭窄；IV型是下腔静脉正常仅肝静脉闭塞。I、II型多见，后两者少见些。完全阻塞型BCS的治疗理念：BCS依据疾病明确诊断时间早晚其临床表现各异，最严重的后果是由于下腔静脉或肝静脉的阻塞所导致的肝硬化门脉高压征，除此之外的症候群并不是致命的，所以BCS的治疗关键在于肝静脉的开通和恢复肝静脉的正常血流[1]。这种治疗理念在BCS的治疗中具有重要意义。如下腔静脉阻塞同时伴有肝静脉阻塞，解决肝静脉阻塞远比解决下腔静脉阻塞的意义大，应首先开通阻塞的肝静脉[2]；多支肝静脉闭塞在不能保证多支肝静脉全部开通的情况下，应首先开通较粗大的静脉，如右肝静脉或左肝静脉,根据我们的经验；如果有1支开通的肝静脉其直径在1.0cm以上，满足整个肝脏静脉血的回流，不必开通所有闭塞的肝静脉。
1翟水亭等.完全阻塞型布-卡氏综合征介入治疗穿刺开通方法探讨.中原医刊2006,33（8）:10-12.
2徐忠立.Budd-Chiari综合征的研究现状和展望.实用医学杂志,2000,16（5）:345~346.
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