室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少。分流不但直接增加心脏负荷，导致心肌肥厚，并可引起肺血管的病变，从而又可改变分流量多少，甚至造成反向分流，分述如下。
（一）分流量的多少
1.缺损大小
（1）小缺损：缺损愈小阻力愈大，则自左向右分流量愈小，称之为限制型缺损和分流，肺循环与体循环血流比（qpqs）不小于1.75，右心室收缩压一般不升高。其室间隔缺损阻力指数大于20um2
室间隔缺损阻力指数＝（plv（峰值）－plv（峰值））÷（qp－qs）×（m2）
（2）中等缺损：仍属于限制性，但自左向右分流量使右心室收缩压可达到左心室的一半。qpqs的比值可达3.5。
（3）大缺损：室间隔缺损的口径不小于主动脉瓣口口径，称之为非限制性室间隔缺损。其自左向右分流量大，使右心室收缩压与左室接近。qpqs值有赖于肺循环阻力的高低而定。其室间隔阻力指数小于20um2。lindesmieth等认为，缺损直径小于0.5cm时，肺循环和体循环的血流比值为1.5：1或较少；缺损大于或等于1cm时，肺循环和体循环的血流比例大于或等于2：1。应当指出，在心动周围的各时期，室间隔缺损的大小因所在部位的不同而有差异，如肌部缺损在舒张期要比收缩期为大。
2.压力阶差在同一条件下，分流量与两心室的压力阶差成正比，而后又受到肺动脉内压力和阻力以及肺静脉内压力的影响。在左心室－右心房型室间隔缺损，二者压力阶差远较左心室与右心室之间者为大，并在收缩期右心房压力也比右心室为低，此类缺损虽小，分流量却大。
3.干下室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂脱垂的主动脉可部分遮盖室间隔缺损的上部使其分流量减少，特别是当伴有右冠状动脉窦瘤样的扩张时。
ⅳ型ⅰ型
（二）分流引起的变化
1.左、右心室对容量负荷增加的反应左、右心室由于解剖结构和几何形态的不同，对容量或压力的负荷反应亦不一致。右心室壁薄，顺应性较左心室大，且呈圆形，为一低压容量腔。它对容量负荷（前负荷）增加的耐受性好，但对压力负荷（后负荷）增加的耐受性差；左心室则相反，其壁厚，顺应性远较右室差，其结构和几何学形态为圆锥形，故它是个高压腔，对压力负荷耐受性好，但对容量负荷的耐受性很差。
在有室间隔缺损的患者，左、右心室的容量均有增加，与左向右分流的大小成正比，除右心房外（在左心室－右房型缺损，右心房亦受累），其余3个腔的容量与心脏做功均增加。在肺循环通畅的情况下，虽然右心室、左心室甚至左心房均因容量负荷增加而扩大，但左室反应较大，首先出现心腔扩大与心肌肥厚，继之可出现心室功能不全，左心室舒张末压升高先后引起左心房压升高、肺静脉压升高、肺毛细管压升高，并使肺动脉压升高、右心室后负荷升高。而导致右心室压升高，右室肥大。这就是为什么在大型室间隔缺损首先出现的是左心室衰竭的临床表现而不是右心室的缘故。由于左心房压力升高，使肺静脉血回心受阻，导致肺间质液体有不同程度增加，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季；另一方面，由于间质水肿和肺血管周围水肿，肺的顺应性减低。donald提出左心房平均压一旦超过15mmhg，肺顺应性突然下降，便会出现呼吸困难，呼吸运动能量消耗增加，再加大循环血量的相对减少，引起生长延迟。
2.肺循环阻力的改变胎儿期肺循环阻力稍高于体循环，如室间隔缺损存在，分流量较小。civin和edwards等指出在正常婴儿，一般于出生后6周～3个月内肺小动脉的中间肌层和弹力层完全退化，很少超过6个月。而在室间隔缺损患儿中，解剖演变可有两种情况：①正常退化。肺血管阻力减低，右心室压力下降，左、右心室的压力阶差大，自左向右分流量相应增加，其幅度与所造成的后果与缺损大小有密切关系。小型缺损，分流量小，分流所引起的肺血管继发性改变不明显。大型缺损，分流量大，肺血流量远较体循环为多，肺动脉的收缩压可逐渐升高。随着年龄的增长，肺小血管壁的肌层逐渐肥厚，阻力增加，再加上血管痉挛，肺动脉压可升高至体循环水平，舒张压亦有所升高，很易引起淤血性心力衰竭。②退化不完全。在大型室间隔缺损者，肺动脉系统退化可以不完全，肺血管阻力下降不显着，右心室和肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差不大，再加上婴幼儿肺小动脉收缩功能较好，自左向右分流量不大，故引起心力衰竭的机会较少。
在上述两种变化的基础上，肺血管的病变均可因血流量增加所喷射血流的冲击力而逐渐恶化，结果都会使肺动脉阻力逐步升高。到了晚期自左向右分流变为双向分流，临床出现发绀，即所谓艾森曼格综合症。当双向分流出现后，肺循环与体循环的血流量相对不大，两个循环系统的压力与血流量几乎维持在一种平衡状态，故不少作者称这种病理生理的循环状态为平衡循环。此时，左、右心室的容量负荷可以正常，但右心室的阻力负荷显着加重，心电图显示右心室肥厚。随着血管器质性病变的演进，双向分流更可转变为自右向左分流为主，肺循环血流量减低，左心室血流量亦减少，左心室为自右向左分流所代偿，故容易发生心力衰竭而死亡。
总之，上述的病理生理变化，在很大程度上决定于肺血管阻力的改变，结合肺动脉系统病理解剖变化的基础，分为三大类型：①高阻力－高储备型；②高阻力－低储备型③中间型。高阻力－高储备型者，为2岁以下病儿常见的病理变化，也可见于其他年龄患者；随着病儿年龄的增长，肺血管床可由高阻力－高储备型逐渐演变为高阻力－低储备型（图38-08）。由图38-09可以看出，有大型室间隔缺损的患者根据年龄估计严重肺血管病变发生的可能性，年龄愈大，发生率愈高。
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