丁学前文平曹立盛郭成中2005-12-1313:09:24中华医药杂志2004年6月第4卷第6期
先天性膈疝在新生儿中的发病率约为1/2000，以男婴多见，该病发病急，易误诊，死亡率较高，从1990年1月～2004年1月，我院共收治17例该病患儿，现将其诊断与治疗情况总结如下。
1临床资料
1.1一般资料本组17例患儿，男14例，女3例;早产儿5例，足月儿11例，过期产儿1例，体重2.1～4.3kg。
1.2临床表现全组均伴有不同程度的喂奶后呕吐，14例伴呼吸困难和紫绀（5例伴呼吸衰竭），5例伴吸入性肺炎，患侧胸廓饱满15例，胸部闻及肠鸣音5例，肺部可闻及干湿罗音4例，患侧呼吸音消失3例，余均有呼吸音减弱，有舟状腹7例。1例”肺炎、右位心”经外科会诊时发现。
1.3实验室检查17例患儿术前做血气分析，低氧血症8例，4例伴呼吸性酸中毒，1例呼吸性酸中毒伴代谢性酸中毒。胸腹部正侧位x线片检查，12例胸腔内见含气的肠管，4例胸腔内见大液平面，气管纵隔向对侧移位，患侧肺不张;1例见高密度致密影，术中证实为肝脏疝入。5例患儿行ct检查，2例胸腔有含气肠管，1例为肝脏疝入，2例为脾脏合并部分小肠疝入。
1.4治疗经过上述患儿均予吸氧、吸痰、禁食并胃肠减压、纠正酸中毒等紧急处理。诊断一经明确，立即手术治疗。5例经胸切口，12例经腹切口，小心将疝内容物还纳腹腔，其中4例合并肠旋转不良同时行ladd手术。15例为左侧膈肌缺损，2例为右侧膈肌缺损，术中见5例肺发育不全。术后吸氧、心电监护、营养支持，均予雾化吸痰加强控制肺部炎症，6例患儿给呼吸机维持。常规给予禁食、胃肠减压3～6天，在胃肠减压呈白色泡沫、腹胀消失、肠鸣音恢复后渐进食。
1.5结果17例患儿，术后死亡2例（11.8%），1例死于术后不能脱机、呼吸衰竭，1例因术前未能发现高位肛门闭锁，家长拒绝二次手术死亡。15例存活患儿中2例术后出现肠粘连不完全梗阻，经禁食抗炎补液等处置后缓解，1例出现频繁呕吐胃食道反流，给制酸止吐等对症处置后慢慢缓解。
2讨论
2.1先天性膈疝发生率相关文献报道为1/2000左右，是由于横膈发育缺损致腹腔内脏器疝入胸腔并影响肺的发育、限制肺膨张的疾病［1，2］，发病机理目前尚不清楚，可能是hox基因或其表达在胚胎发育过程中受到干扰或破坏所致［3］。以左后外侧（bochdalek孔疝）为多见，约为80%，因裂孔大，疝入的腹腔脏器多，生后不久即出现呼吸急促，口唇发绀。哭闹时呼吸用力可使胸腔负压增大导致腹腔内脏器疝入更多加重呼吸困难，吃奶后更多液体和气体进入胸腔内的胃肠道，亦可以使呼吸困难加重，处理不及时即可发生死亡［4］。本病需要手术治疗，手术越早术后恢复越好，不可过分依赖内科处理。新生儿有呼吸困难和青紫即要高度警惕此病的可能，胸部闻及肠鸣音有诊断意义。结合胸腹部x线片多可做出诊断，必要时可辅之以b超ct检查，新生儿不宜钡餐以免发生吸入性肺炎。本病易伴发其他畸形，如消化道闭锁、心血管畸形、内脏转位、泌尿生殖器畸形及脑畸形等，发病率约22%～40%［5］。对该病的诊治要充分考虑到这一点，以免术后由于伴发疾病存在而使手术失去意义。
2.2术前处理新生儿膈疝呼吸困难的原因是由于肺受压所致，吸氧同时要立即给予胃肠减压，通过减低胸腔内压力来改善呼吸。若paco2>60mmhg，pao2<50mmhg应立即气管插管，禁用加压面罩吸氧以免因胃肠道充气而加重心肺受压。经脐动脉插管作血气分析，若ph>7，paco2<100mmhg可即时手术，预后良好。若ph<7，paco2>100mmhg，应即正压呼吸并纠正酸中毒和电解质紊乱，然后再行手术。
2.3手术方面因损伤较小多选用经腹切口，若术前明确胸内有病变需要矫治或估计胸内有广泛粘连者宜选经胸切口，右侧膈疝大块肝脏疝入可选胸腹联合切口。术后保持胸腔的负压十分重要，经腹切口关闭膈肌裂孔时注意张肺排气，经胸切口术后引流管要给予低负压吸引，保持胸腔的负压环境有利于被压缩肺组织的复张。经腹切口如胸腔排气可靠，术后不必置放引流管。
2.4术后处理新生儿膈疝能否存活术后处理极为关键，应在>60%湿度暖箱中护理，胃肠减压直至肠功能恢复;充分雾化、吸痰及拍背以防肺不张及肺部感染，术后呼吸机的持续应用对有呼吸困难者非常必要，稍长时间的压力支持有利于被压缩和发育不全之肺叶扩张。先天性肺发育不全和肺动脉高压是膈疝最主要的死亡原因，术前术后可应用肺血管扩张药物，如前列腺素e1或吸入no等。有人报道用膜式肺呼吸支持争取肺发育成熟的时间，从而挽救重症患儿的生命。
参考文献
1wisemenne，macpneone.jt.”acquired”congenitaldiaphragmatichemia.jpediae，1997，12:657-665.
2vanmeurekp，roonicereed.vl，etal.congenitaldiaphragmatichemia:hungetcomeinneonatestreatedwithextracoprealmembraue.jpediatrsurg，1992，122:893-899.
3夏慧敏，diz-pardoja.先天性膈疝实验模型气管及支气管发育观察.中华小儿外科杂志，2000，21:242-244.
4冯爱强.现代小儿胸心外科学，郑州:河南医科大学出版社，1998，298.
5黄孝迈.手术学全集·胸外科卷，北京:人民军医出版社，1995，378.
作者单位:116012大连儿童医院心胸外科
（收稿日期:2004-03-10）
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