本病为全身性疾病，主要累及神经系统、皮肤、骨骼、单核-巨噬细胞系统、内分泌系统和血液系统等，临床表现复杂多样。
一、发病年龄及性别
本病的发病年龄平均为46岁(27～80岁)，约25%在40岁以下。男性患者居多，男女患者之比为2～3:10。
二、临床主要症状
(一)皮肤表现以色素沉着和皮肤增厚最为多见。
1.皮肤色素沉着：发生率为93%～97%，表现为弥漫性棕色色素过度沉着，在间擦部位尤为突出，偶尔伴有色素减退斑(其上毛发也变白)。
2.硬皮病样改变：发生率为77%，表现为皮肤紧绷、增厚、肿胀、皮肤表面光滑、肢端硬化、不能握拳等，并可伴舌系带变短、雷诺现象、肺功能减低等。ishikawa报告的1例皮肤活检显示皮肤增厚，真皮下层胶原纤维水肿、纤维化，故认为符合硬皮病的改变;而shelley报告的1例皮肤活检则未发现胶原异常。
3.皮肤血管瘤：发生率为26%，被认为是本病最有特征性的皮肤改变之一。表现为多发性暗红色圆顶形结节，表面光滑，直径数毫米，主要见于躯干和四肢近端，也可见于头部。组织学上显示为毛细血管瘤的改变或为未成熟的内皮细胞增殖，并有吞噬红细胞的现象，故与kaposi肉瘤的细胞变化相似。
4.毛发改变：占78%～81%，表现为多毛症、毛发增粗和毳毛硬化。
5.多汗症：发生率约为66%。
6.指甲变化：主要表现为杵状甲(56%)，还可有白甲(terry甲-指/趾甲近端呈垩白色，远端为正常半透明)和指甲混浊。
7.其他：fishel等报告的1例有多发性脂溢性角化、鱼鳞病和网状青斑合并紫癜管炎)损害。(二)神经系统表现
为病人最早和最突出的症状。主要表
现为慢性进行性多发性周围神经炎，类似于格林!巴利综合征，临床症状为四肢末梢感觉异常，皮肤有烧灼感，并呈对称性地逐渐向近端扩展，深部腱反射减弱，不久出现肌无力、肌肉萎缩，许多病人因严重无力而不能行走。神经传导的研究显示运动和感觉神经传导速度显著减慢。神经束活检显示为轴突变性和节段性脱髓鞘。
颅神经一般不受侵犯，但97%的病人脑脊液检查可见蛋白显著增高(为正常人的5～10倍)，细胞计数可≥10×106/l(10/mm3)，约62%的病人存在视神经乳头水肿。
（责任编辑：jbwq）
A:
A:
A:
A:
