良性阵发性腹膜炎综合征病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性（Amyloidosis）的一种类型。其表现为腹膜的充血水肿，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液纤维蛋白，中性白细胞，淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
