本病的临床表现与引起颅内压增高的原发病性质、部位、发生发展速度及合并症等诸多因素密切相关，主要表现为：
1、头痛
颅内压增高使脑膜，血管及脑神经受到牵拉及炎性变化刺激神经而致头痛。开始时为阵发性，以后发展为持续性，以前额及双颞侧为主，轻重不等，常于咳嗽、打喷嚏、用力大便、弯腰或起立时加重。脑水肿严重时，可有撕裂样感觉，婴幼儿常不能自述头痛，多表现为烦躁不安、尖声哭叫、甚至拍打头部。有时因耳蜗前庭神经受压，引起耳鸣和眩晕，婴儿因前囟未闭和颅骨缝裂开，可部分缓解颅高压，故头痛多不如成人严重。
2、喷射性呕吐
颅高压刺激第四脑室底部及延髓的呕吐中枢而引起喷射性呕吐，很少恶心，与饮食无关，清晨较重。
3、头部体征
前囟膨隆紧张、骨缝裂开、头围增大、头面部浅表静脉怒张、破壶音阳性等体征为亚急性或慢性代偿机制与婴幼儿颅骨骨缝尚未完全闭合、颅骨骨质软及有一定弹性有关，此种代偿机制常使早期症状不典型。
4、意识障碍
颅内高压引起大脑皮质的广泛损害及脑干上行网状结构损伤，使患儿发生程度不等的意识障碍、躁动或狂躁。如不能及时控制脑水肿，意识障碍迅速加深而进入昏迷状态。
5、血压升高
颅内压增高时，延髓的血管运动中枢代偿性加压反应使血压增高，收缩压可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脉压增宽，血压音调增强。
6、肌张力改变及惊厥
颅内高压对脑干、基底节、大脑皮质和小脑某些锥体外系的压迫，可使肌张力明显增高，多表现为阵发性或持续性上肢内旋，下肢呈伸性强直。有时出现伸性痉挛或角弓反张，以上均为去大脑强直的表现，如果主要为中脑以上受压，则表现为1侧或2侧上肢痉挛，呈半屈曲状态，甚至两臂在胸前交叉，伴下肢伸性痉挛的去皮质强直。脑缺氧或炎症刺激大脑皮质时，可致抽搐甚至癫痫样发作。
7、呼吸障碍
脑干受压或轴性移位，可引起呼吸节律不齐、暂停，潮式呼吸，下颌运动等，多为脑疝的前驱症状。
8、循环障碍
颅高压影响神经组织压力感受器，使周围血管收缩，表现为皮肤及面色苍白、发凉及指趾发绀，脑干移位时的缺氧可致缓脉，但在小儿少见。
9、体温调节障碍
因下丘脑体温调节中枢(其前部为降温中枢，后部为升温中枢)受压，加之肌张力增高时产热增加，以及交感神经受损、泌汗功能减弱使体表散热不良。故可在短期内体温急剧升高，呈持续性，难以控制的高热或超高热。因周围血管收缩，直肠温度可明显高于体表温度，体温急剧升高时常同时伴有呼吸、循环和肌张力的改变。
10、眼部表现
眼部改变多提示中脑受压。可见复视、眼球突出、视盘水肿等。
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