本病确切病因不详,个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。病理改变组织学上说,此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。