1.畏光、流泪和眼睑痉挛常常是这类患儿首先表现出的症状，因高眼压引起角膜上皮水肿刺激所致。早期可以是较强光线下有畏光表现，随着病情进展，逐步出现流泪、眼睑痉挛。由于婴幼儿不会主诉，常常表现为用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为。严重者在一般光线下即表现畏光，强光下患儿面部隐藏在母亲怀中，表现为典型的畏光、流泪及眼睑痉挛三联征。尤其是眼压升高导致Descemet膜破裂时，角膜水肿、畏光、流泪均突然加重，患儿烦闹哭吵，不愿睁眼，常常埋头以避免畏光的疼痛刺激。
2.眼球和角膜扩大 临床上不少患儿就诊是因家长发现眼球增大。单眼患儿容易被发现异常，就诊较早，而双眼患病的则常常易忽略，以至于发展到一定严重程度时才被察觉。儿童眼球的胶原纤维富于弹性，3岁以前发生眼压升高常导致眼球增大，尤其是角膜和角巩膜缘组织。由于原发性婴幼儿型青光眼的眼压升高是逐步的病理过程，眼压升高的初始阶段，眼球被动扩张以缓解眼内压力，患眼的角膜和角巩膜缘逐渐增大。当眼压升高的速率或程度超过了眼球的扩张代偿时，角膜发生云雾状水肿混浊。随着病情进展，角膜和角巩膜缘进一步增大，角膜的后弹力膜层和内皮细胞层被伸展，最终导致破裂，房水进入角膜内，角膜水肿混浊加重(并与眼压升高所致的弥漫性水肿混合)，但眼压可暂时得到一定程度的缓解。角膜内皮细胞很快移行修复，角膜水肿逐步消退。
3.屈光不正 由于眼压升高造成的眼球和角膜扩大引起患眼明显的屈光不正，是婴幼儿型青光眼的又一临床特点。较早期或较轻的病例，有时是以视力不好就诊，拟为屈光不正治疗的。更多的情况是往往这类青光眼的严重性转移了临床医生的注意力，忽略了其屈光不正的特殊表现。Robin等报道原发性婴幼儿型青光眼59例102只眼，有2/3为3.0D以上近视，屈光参差大于2.0D(球镜或柱镜)者占31％，单眼或不对称性近视散光的屈光参差更为普遍。
4.视盘杯凹扩大 原发性婴幼儿型青光眼的视神经改变与青少年和成年人的青光眼不同。视盘凹陷在婴幼儿患者中发生较迅速，往往短时期的眼压升高就可以造成明显的视杯扩大。这种视盘凹陷是均匀性的扩大且较深，与婴幼儿眼球壁易于受眼压升高而扩展有关。在早期病例的大杯凹并不代表视神经纤维的丧失，只是视盘部的巩膜管和筛板随着眼球增大而相应地扩张的结果。但长期的持续眼压升高如同对角膜的影响作用一样，就会造成视神经的损害，但临床上严重的患眼往往因水肿混浊的角膜而不能或难以视见眼底的形态结构改变。婴幼儿青光眼患者眼压控制正常后视盘的凹陷可能会缩小，早期病例(尤其是1岁以内的婴儿)可以完全恢复到正常状态。这种视盘凹陷的逆转要比增大的角膜回缩来得明显，可能与其局部的解剖结构特征有关。
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