本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH亦增高。
1.肝囊肿
(1)病程长，病情进展缓慢。
(2)常无肝病背景。
(3)一般情况良好。
(4)超声检查可见囊性结构和液平。
2.肝脏血管瘤
(1)病程长，进展缓慢。
(2)常无慢性肝病史。
(3)一般情况良好。
(4)女性较多见。
(5)99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。
(6)影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。
(7)肝功能及酶 谱学检查正常。
