肝内胆管癌的临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、瘙痒等。如合并胆结石及胆道感染,可有发冷、发热等,且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管癌肿,开始常无症状,当影响至对侧肝管开口时,才出现阻塞性黄疸。如胆管中部癌不伴有胆石及感染,多为无痛性进行性阻塞性黄疸。黄疸一般进展较快,不呈波动性,检查可见肝肿大、质硬,胆囊不肿大。如为胆总管下端部,则可扪及肿大的胆囊,如肿瘤破溃出血,可有黑便、大便潜血试验阳性、贫血等表现。