本病起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现急性间质性肺炎呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性急性呼吸窘迫综合征。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。病死率极高（>60％），多数在1～2个月内死亡。半数以上的病人突然发热、干咳，继发感染时可有脓痰。病人随之有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感，很快出现杵状指（趾）。
