本病的发病机制还不清楚。良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不确定是影响因素。 恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。约60％病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20％病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20％病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
